现已有几项描述性研究涉及VM患者的凝血障碍。Enjolras及其同事（1997）回顾27例发生于上、下肢的单纯静脉畸形患者，发现88%的患者有UC此类凝血障碍表现为极低水平的血浆纤维蛋白原和可溶性复合物、纤维蛋白裂解产物开高和中度血小板计数下降。这种慢性消耗性凝血障碍將导致血栓形成（静脉石形成）或出血（积血、血肿或术中失血）。停用弹力袜及干预治疗（栓塞或手术）或VM病变区骨自发性骨折后或处于妊娠期或月经期，将使这一情况加重。随后他们在24例患有广泛静脉畸形及静脉异常的患者的回顾性研究中肯定了他们的这一发现（Ma-zoyer等，2002）。另外，他们还对这种病变引起LIC与以KMP命名的发生于特殊类型血管源性肿瘤中的凝血障碍加以区分，描述其不同特点。他们基于一个评分系统（每一受累区记1分）对病变进行分级，并发现VM评分与LIC的程度呈正相关。他们的结论是，分级的永久性弹力压迫及应用低分子量肝素（LMWH）是有效的预防措施。此后，他们对伴凝血障碍的四肢和躯干VM患者进行同类研究，并得出相同结论（Mazoyer等，2008）。他们强调，肌肉型VM的凝血障碍和疼痛的发生率较高。另一个重要的发现是，39%的患者低血管性假血友病因子（vWF）水平较低12%的患者vWF水平低于50%。血管性假血友病因子是一种由内皮细胞及巨核细胞合成的蛋白质，低水平的vWF将增加出血的风险。Dompmatin及其同事（2008）进-步强调了LIC与VM之间的相关性，他们发现，在躯干静脉异常、散在而大范围病变及有静脉石形成的患者中，D-二聚体水平升商（表17-2）。最近，Dompmartin及其同事（2009）发现，VM中D-二聚体特异性升高并推荐其作为临床评价脉管病变的生物标志物。在对该文的评论中，Maguiness及其同事（2009）认同血浆中D-二聚体水平有助于脉管病变的鉴别诊断，如VM与高流速病变或皮肤球形细胞静脉畸形的鉴别。他们建议在治疗过程中使用这一生物标志物。 |
