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血管畸形过度生长综合征

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-20 15:35   1152  

除Klippel-Trenaunay综合征外,其他类型的过度生长亦有肺动脉栓塞发生的风险。Proteus综合征指肢体的比例失调及不对称过度生长脑形结缔组织痣,表皮痣。血管畸形及脂肪组织异常增生血栓栓塞症的病因目前认为可能是在扩张的异常静脉内停滞的血流(Cohen2005)。另一种生长障碍为CLOVES综合征(先天性脂肪增生,血管畸形。表皮痣,骨骼或脊柱侧凸畸形及脊柱畸形)(Sapp等,2007;Alomari,2009)。这些患者可伴有中央和胸腔静脉扩张可显著增加他们的肺动脉栓塞和猝死的发生概率,尤其是当接受手术时。推荐术前应用适当的预防措施,如抗凝治疗和(或)静脉过滤(Alomari等,2010)。

淋巴管畸形与轻微的血小板减少和其他更严重的凝血功能障碍有关如DIC。目前尚无研究证实,但以作者的经验,受累器官(胸膜、肠纵隔、骨)内弥漫性微囊性病变是其有更高风险的原因其发病机制尚不完全清楚,有待深人研究。

近来,波士顿儿童医院脉管异常中心报道了1例新型疾病:卡波西样淋巴管瘤病(KLA)。本书已详细描述了这一病变,是一种与大出血风险相关的淋巴管畸形。患者可有轻度至中度t小板减少和D-二聚体升高。低纤维蛋白原水平和PTIPTT延长与此疾病的思化有关血管畸形患者的妊娠和避孕药应用妊娠可影响凝血,使其纤溶系统处于高凝状态。然而,血管畸形孕妇发生静脉血栓栓塞十分罕见。危险因素主要为高龄,体重增加。急教制宫产以及获得性和遗传性血栓形成倾向。


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