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血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管畸形身体对称性和过度生长发育

血管畸形身体对称性和过度生长发育

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-16 14:56   1221  

身体对称性和过度生长发育的分子基础是生物医学科学的一个新兴领域。毫无疑问,当这本书的内容过时的时候,合并有脉管异常及过度生长的这类疾病将会得到更加深人的了解。在作者撰写本文之时,基因检测对ParkesWeber综合征Mafuced综合征、Proteus综合征和CLOVES综合征来说是可行的。相信在不久的将来,就会发现其他组织过度生长綜合征的致病基因。

低流速血管畸形患者发生血液系统井发症的风险增hm。可伴发出血。血栓形成,或两者同时出现。当流速缓慢且不规则的血流通过大的异常血管通道时,由于异常血管内皮细胞分泌的凝血和抗凝因子不足。可导致凝血障碍。小部分患者在手术或介人放射治疗后可以产生严重的栓寒或出血等并发症。这些凝血障碍的发病机制尚不完全清楚,发生率也尚不明确。此外,在文献记载中,这类继发于血管畸形的凝血障碍常被错误定义。导致临床误诊误治。

1940年,Kasabach和Merint报道了1例患有快速增长的“巨大血管瘤”婴儿,该患儿具有广泛的出血倾向并伴有严重的血小板减少(Kasabach和Merrit,1940)。然而,这:-病例首次报道即被命名为”Kasabach-Merrit綜合征”,此后凡是与血管畸形相关的凝血障碍,不论年龄大小,均沿用此名称。直至最近此类由Kasabach和Merrit所描述的凝血功能障碍才被认为与其他两型血管源性肿瘤[卡波西样血管内皮细胞瘤(KHE)及丛状血管瘤(TA)]是截然不同的(Enjolras等,1997;Sarker等,1997)。


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