血管瘤论坛 血管瘤的概述 DCMO弥漫性毛细血管畸形伴组织过度生长

DCMO弥漫性毛细血管畸形伴组织过度生长

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-16 14:36   5279  

需要强调的是,该病患儿发育正常且脑部MRI无明显异常,这一点非常重要。过去,许多该病患儿被误认为是Klippel-Trenaunay综合征(KTS),这可能是因为偶然地将面部过度生长与Kippel-Trenaunay综合征相联系。其他易与DCMO相混消的疾病还有巨头-毛细血管畸形,ParkesWeber综合征CLOVES综合征Proteus综合征。伴有头面部毛细血管想的SlurgeWeber综合征。

复杂的脉管异常-组织过度生长疾病组织过度生长与脉管异常合井出现的疾病往往不能进行很好的分类。这些患者可能具有一些与我们前面所讨论的综合征相似的表型特征,因此也常常被误诊为某些综合征。其中,这些患者最常被误诊为Proteus综合征和Klippel-Trenaumay综合征。在我们的医疗中心,如果患者不能轻易地符合诊断标准,我们会列出该患者的异常体征,并在我们的数据库中将其归类到PUVA(临时的特殊脉管异常)的工作诊断(当-个疾病诊断不明确,但有2个或更多的潜在诊断的情况)中。当我们的团队获得一些与该疾病相关的知识和经验之后,PUVA患者会遇到以下3种情况:①在我们的周会中,会提及这位神秘患者的姓名和地理位置,当找到另外1个或2个患者具有相同的表现时,就等于我们发现了一个新的疾病;②随着时间的推移。当我们意识到,这名复杂的患者可能适于某一已知疾病的扩大表型时,我们就会把这位患者从未知类别中移除;③如果这位患者的病情仍不清楚,我们将继续将其归为PUVA这个包罗万象的类别中。


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