请选择 进入手机版 | 继续访问电脑版
血管瘤论坛 其他种类血管瘤 血管畸形的分类

血管畸形的分类

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-13 12:00   4574  


      【摘要】由于先天性血管畸形是由各种血管组成的复杂联合畸形,使其分类极为困难。过去,各种描述、以人名命名的综合征和复杂的分类法被用于定义这些病变。直到最近才提出两种已经或多或少地获得公认的主要分类方法,即基于病变内血流速度的Mulliken分类法和基于血管胚胎发育的汉堡分类法。但这两种分类方法并不完美。联合应用这两种分类法可能是准确定义这些疾病的最佳选择。

      对先天性血管畸形进行分类的历史反映了在认识这些疾病中所遭遇的巨大困难。很少有疾病具有如此众多的各种名称和综合征。在血管造影术引入之前,只可能对临床图片进行描述,在这一时期的文献中可发现一系列的个案报道。1863年,细胞病理学之父RudolfVirchow将血管胎痣分为“单纯性血管瘤”("angiomasimplex”)、"海绵状血管瘤”("angiomacavemosu,,)和“葡萄状血管瘤”(“angiomaracemosus”)[1]o从那时候起直到很久以后,血管瘤与血管畸形之间的区别并不明确,许多报道在同一系列的病例中包括了其中一种疾病或同时包括了这两种疾病。“血管瘤”(“angioma”)这个术语也产生了许多误解,因为许多学者使用这个术语描述血管瘤和血管畸形。正如JohnMulliken非常明确地指出:“这样的术语混乱,在很大的程度上要对不正确的诊断、不合理的治疗和方向错误的研究工作负有责任。”⑵

      除了“血管瘤”这个术语以外,许多其他的名称也被使用,包括血管扩张痣(nevusangiectoides)、静脉曲张性动脉瘤(variceaneurysm,cirsoidaneurysm)、海绵状血管瘤(hemangiomacavemosum)、动静脉性血管瘤(arteriovenousangioma)和毛细血管扩张性红色血管瘤(redangiomatelangiectaticum)。在一些著名的报道中,如Klippel-Trenaunay(K-T)和Parkes-Weber(P-W)的论文,引入了“综合征”的定义。另外,有学者报道了先天性血管畸形与其他疾病的组合(如Maffucci综合征),或多个部位的先天性血管畸形(如Sturge-Weber综合征)°这些文献发表后,先天性血管畸形通常被定义为综合征,如K-T综合征或P-W综合征,虽然对区别动静脉畸形(P-W综合征)和静脉性血管畸形(K-T综合征)做过一些尝试,但是术语混乱的现象依然存在,屡有病例被定义为K-T-P-W综合征。

      随着血管造影术的出现,对先天性血管畸形的研究有了更好的选择,人们提出了各种分类方法,虽然这些分类法并未得到广泛的认同。某些分类法太过复杂,包括一长列综合征,而另一些分类法并未涵盖所有类型的先天性血管畸形。多种形式混合存在是造成不能建立一种简单而完整的分类方法的主要原因。

      1982年,Mulliken和Glowacky⑶发表的论文以细胞动力学(cellularkinetics)、体格检查和自然病史为基础,明确地区分了血管瘤和血管畸形,这是使血管疾病分类由艰难道路迈向光明的重要一步。另一个重要步伐是1988年在汉堡举行的第7届血管畸形国际研讨会(the7thMeetingoftheInternationalWorkshoponVascularMalformations)的一次共识会议(consensussession)上所做出的决议,会议废除了“血管瘤”(“angioma”)这个曾经引起太多混乱的术语。

      这些分类法岀现以后,寻求一种以通用语言表述的通用分类法成为了人们的研究目标。1996年,在罗马举行的第11届血管畸形国际研讨会上,国际血管性疾病研究协会(theInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA)成立了一个发表会议决议的专家委员会。这个委员会的成果是提出一个尽可能简单的不与“人名综合征”相混淆的分类法。这种分类法建议将血管畸形分出基本类型,如“单一血管类型或单纯型”和“混合型”(表15-1)⑶。

血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

血管畸形的分类图片

      
但是,为了发挥更大的临床作用,如作为诊断方法、治疗计划和疗效评价的指导,对每一种类型中还需进行更为详细的区分。

      目前,最广为接受并可提供更好选择的分类方法是Mulliken-Glowacky分类法⑶和改良汉堡分类法⑹。这两种分类法相互之间各不相同,因为每一种分类法基于各不相同的理念。
Mulliken和Glowacky根据病变的血流特征提出了一种分类方法,将先天性血管畸形分为高流量病变和低流量病变,对复杂病例加用综合征并用按顺序排列的字母进行识别(表15-2)。这种分类方法的主要优点,是它包括了血管畸形的所有类型并引入了一个非常简单而有效的字母系统来定义畸形的种类。两种或更多畸形的组合都可通过这一系统来简单地表示,优势畸形以竞争性诊断(competediagnosis)的第一个字母表示。其主要缺点是如前文所述忽视了对亚型的描述,不能更好地为临床工作提供指导。

      汉堡分类法以血管胚胎发育为基础(表15-3)。根据胚胎学数据先天性血管畸形根据胚胎发育的阶段表现为特殊的形式。胚胎发育早期[网状期(retiformstage)]的病理学变化是在组织内形成血管发育异常区,而胚胎发育晚期[管干期(truncularphase)]的病理学变化可导致主干血管的畸形,如发育不全、狭窄或动脉瘤。这种分类方法的优点是明确地区分了胚胎学亚型,已在临床应用中得到高度评价。诊断过程的目标是根据该系统对畸形进行分类,也意味着该系统是实用的指南。典型范例是把畸形按这个具有指导作用的系统进行分类并作为诊断过程的目标。

      汉堡分类法的主要缺陷是它不能适用于毛细血管畸形。将毛细血管畸形作为一个独立的亚型增加到这个系统中即可使之完善。

      遗憾的是,这两种分类方法均未被普遍接受。而且,一些学者用其他鲜为人知的分类方法,甚至简单地沿用旧的Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber综合征的名称,这就常常不能获得明确的诊断。

血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

血管畸形的Mulliken-Glowacky分类法图片


血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

血管畸形的汉堡分类法图片



      一个合适的折中方案是以汉堡分类法为基础将两种方法结合起来,汉堡分类法具有亚型分类的优点,再增加毛细血管畸形的亚型使之完善,并以Mulliken分类法的字母顺排系统来定义畸形。

      折中方法就是把两种分类法结合起来,以汉堡分类法为基础,因为它有亚型分类的优势,然后与毛细血管畸形组和Mulliken分类法的字母分类系统相补充,这样就易于鉴别病灶。
以下是各种血管畸形的一些图片和分类的实例(图15.1至图15-5)。

血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


  图15-1 左臂动静脉畸形图片

      左图为临床图片;右图为血管造影。按ISSVA分类法为动静脉畸形,按Mulliken分类法为高流量型动静脉畸形.按汉堡分类法为干外浸润型动静脉畸形

血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

  
图15-2 前额动静脉畸形图片

      左图为临床图片;右图为血管造影。按ISSVA分类法为动静脉畸形,按Mulliken分类法为高流量型动静脉畸形,按汉堡分类法为干外局限型动静脉畸形

血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

 
图15-3 股部肌内静脉畸形图片

      按ISSVA分类法为静脉畸形,按Mulliken分类法为低流量型静脉畸形。按汉堡分类法为干外局限型静脉畸形

血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

 
图15—4 胭静脉瘤图片

      按ISSVA分类法为静脉畸形,按Mulliken分类法为低流量型静脉畸形,按汉堡分类法为主干扩张型静脉畸形

血管畸形的分类_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

 
图15-5 浅表水囊瘤图片

      按ISSVA分类法为淋巴管畸形,按Mulliken分类法为低流量型淋巴管畸形。按汉堡分类法为干外局限型淋巴管畸形



相关推荐

病友日记 更多  ▶
返回顶部