患者#6(图16-28) 图16-28患者6,(A)15岁男孩,左面部过度生长,胶合平面倾斜表皮德,以及脂肪清除术后颊屏折叠处的审痕。 (B)左下肢淋巴水肿,毛细血管虑和表皮想。患儿左下肢反复越染化脓,旅液从阴囊的爽泡渗出。 (C)MRI显示坐骨神经分布区弥漫性微囊型LM和扩张的异常静脉。诊断:PUVA。 这个15岁男孩患有先天性左侧上,下额骨过度生长,下唇黏膜病变,左面部颈部及躯干的弥漫性表皮痣。除了淋巴水肿和会阴淋巴囊泡外身体和增大的左腿上各有1个CM(长约125em)MRI检查显示微囊型LM遍及左下肢皮下组织层并沿髂神经血管束蔓延,同时于坐骨神经分布区城可见-条伴行的异常“边缘”静脉。诊断:PUVA,在数据库中标记为“偏侧过度生长伴CM、表皮痣和淋巴水肿”,但不考虑Klippel-Tre-nunay综合征。 |