为了达到免除疼痛.适合鞋形的脚，通常要从骨骼和软组织两部分来解决。通过以下步骤来实现目标: (1)软组织减容术； (2)足趾切除术； (3)经掌趾截断术； (4)骺骨干固定术； (5)完全或部分截肢术。 了解足部血管损害的特征后，需要为患儿制订分期手术治疗计划。在巨趾畸形患儿中，首先做的是骨切除，通常是受影响的脚趾：切除，结合部分软组织切除(图28-14A-E)。选择单趾或双趾切除。在趾端或干骺端骨骺板行骺骨干固定术，随着时间发展会缩短足部的长度。与其依赖生长曲线图表来预测趾端或干骺端行手术的适合时间，不如通过父母的X线检测来判断手术时机。没有合适的生长曲线图表可以用来参考决定指骨或趾骨行骺骨干固定术的时机。 随着生长发育，足部畸形和过度生长速度加快并加重，会导致足部功能丧失。如图28-14F，这种情况可在CLOVES综合征患儿见到，足背部过度生长伴随大部分下肢的侵犯。依据严重程度来决定治疗。先天性马蹄内翻足或获得性马蹄足畸形与病变侵犯腓肠肌引起的肌肉挛缩有关。然而，CLOVES综合征患儿出现上述情况，则标志着脊髓受到侵犯。所以，CLOVES综合征患儿需要行磁共振检查。正如图28-14G-1所示的CLOVES综合征患儿，由于病变侵犯脊柱导致获得性马蹄足畸形，治疗可以通过松解足后内侧和延长收缩的肌腱来恢复行走功能。 截肢术 为了避免磨损巨趾或足部肿块，鞋的踴趾部位需要加大或将前部增宽来适应脚的形状。如果足后跟和踝部有功能，如果病变侵犯严重，适合安装义肢可选择的有经跖骨.Boyd式或Syme式截肢术。如图28-14F，为了防止病变严重发展和功能损害，常常需要高位截肢。
图28-14 (A)Klippe-Trenaunay综合征患儿，病变涉及全部下肢及足部。 (B)平片显示跖骨间软组织和骨骼扩张。 (C，D，E)儿童期给予路跖和食跖融合术治疗，切除部分软组织,患儿可穿戴市面上购买到的鞋袜用品。 (F)CLOVES患者有典型的右脚倒三角畸形，多趾、宽大的趾间隙，伴随左下肢及足部的过度生长。 (G-I)CLOVES患者脊柱内侵犯引起获得性马蹄足，采用松解足后内侧来纠正挛缩和恢复行走功能。 |
