关节内血管畸形主要见于膝部。关节的发育伴随着这种疾病，即渐进性损毁性血管发育不良性关节炎，表现为滑膜、软骨、半月板和Hoffa脂肪垫的破坏。为了避免疾病的进展，早期治疗以关节镜凝固术和（或）清理术为基础，严重者行关节切开松解术或关节置换术。 —、引言 矫形外科特征（orthopaedic features）常见于先天性血管畸形患者。在笔者回顾1970—2007年挑选出的1304例患者中，322例（25%）患有矫形外科病变（下肢不等长、关节挛缩、溶骨性病变、骨质受累），52例（4%）累及下肢关节。52例下肢关节受累的病例按汉堡分类法的分布为：49例为浸润性干外型静脉畸形，2例为浸润性干外型动静脉畸形，1例为Jaffe-Lichtenstein综合征（译者注：即多骨性骨纤维异常增殖症伴皮肤色素沉着）。绝大多数（48例）累及膝关节，其次为踝关节（2例）和髓关节（2例）。2000年笔者发表了关于损毁性血管发育不良性关节炎（destructive angiodysplastic arthritis）临床表现的早期经验。 关节内损毁性改变从血管畸形的浸润性生长（图35-1）及滑膜、软骨、半月板和Hoffa脂肪垫的破坏发展而来。由于这种疾病的发展模式具有渐进性特征，应在早期进行治疗以防止关节的进一步损害。其临床症状包括关节肿胀、疼痛和关节活动受限。这些特征易被误解为是血管畸形本身的表现。因此，应进行仔细的临床和放射学检查（X线和MR1）以便早期诊断和治疗关节内病变。
图35-1 膝关节内侧关节囊的关节镜表现 二、关节病变的分类和治疗方法 由于血管畸形患者的关节病变（部分地）具有快速进展的特性，笔者推荐一种分期分类法使之可应用特定的治疗方法。 （一）损毁性血管发育不良性关节炎I期 在这个疾病早期阶段，临床症状轻微但X线检查可显示。MRI可见其最早表现（pathbreaking findings）（图35-2a）。治疗方法应为关节镜下浸润性血管畸形凝固术和（或）病变组织清理术（图35-2b和c）。几乎在所有情况下都还需要通过血管外科手术切除关节外的血管畸形。在笔者所选择的患者（8例）中，在随访时获得了良好的临床效果，部分患者放射学表现无进展。
图35-2 损毁性血管发育不良性关节炎I期 a.MRI示館骨下浸润性血管畸形；b.术中所见浸润性血管畸形；c.胫骨平台的早期破坏性改变 （二）损毁性血管发育不良性关节炎II期 在这个阶段，临床症状较为严重，特别是较明显的关节活动范围受限。X线检查显示早期破坏性改变（囊肿，关节间隙变窄）。治疗方法主要是关节镜手术联合血管外科手术。对于关节伸直受限者，笔者建议术后使用矫正支具。不推荐使用外固定器矫正关节挛缩，因为这种有创性操作具有相对较高的危险性，谨记挛缩复发并非不常见。关节切开松解术仅用于复发或关节伸直受限超过60°，使关节镜入路严重受限者。笔者的患者（18例）受益于微创手术，至今仍无需进一步的关节干预措施。其中有1例患有进行性膝痛和关节伸直受限10度的29岁女性患者（图35-3，图35-4），行关节镜清理术和内侧微骨折术（microfracturing）后5年随访时获得了良好效果，仅在极度运动时出现疼痛。
图35-3 损毁性血管发育不良性关节炎II期 a.术前X线摄影示骨囊肿和关节间隙狭窄； b.术后5年随访时X线摄影未见进展性改变； c.术后5年随访时侧面观示残余5°的关节伸直受限
图35-4损毁性血管发育不良性关节炎II期的术中所见 a.膝关节内侧间室的软骨缺损3~4级；b.膝关节滑车区过度生长的血管畸形和软骨缺损 （三）损毁性血管发育不良性关节炎Ⅲ期 终末期X线检查见关节重度损害，以剧烈关节痛为特征表现。由于疾病的部分快速进展过程，关节的完全损毁似乎与年龄无关（图35-5）。尽管出现广泛的破坏性改变，但相对于退行性关节病来说关节镜清理术可获得出乎意料的良好效果（12例）。如果关节镜手术未能取得令人满意的效果，则需行关节置换术（3例）。与血管外科医生合作个体化地制订详细的治疗方案是必要的。根据血管累及的范围，可能需要血管治疗的专科技术。如果背侧关节囊被浸润和出现大出血，则必须改变人工关节植入方法，保留胫骨平台背侧的一小块骨靖，以保护腘区的畸形血管免受损伤。
图35-5 损毁性血管发育不良性关节炎Ⅲ期（男性，9岁，表现为剧烈膝痛） a.15岁时X线摄影片示畸形静脉而无严重的破坏性改变；b.19岁时X线摄影示膝关节完全破坏 三、小结 关节病变很常见，对伴有血管畸形的患者多未能做出全面诊断。为预防进行性关节破坏，应联合血管外科医生进行早期干预。Hauert病（即损毁性血管发育不良性关节炎）的诊断和治疗方法如表35-1所示。与目前的文献报道不同，笔者偏爱关节镜微创手术而不是关节切开松解术。对于开放性手术，多学科协作特别是与血管外科合作是绝对必要的，应仅在专科医学中心中应用。
表35-1 Hauert病的诊断和治疗方法
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