定义 高流速脉管畸形可以累及硬脑膜,通常由脑膜中动脉供血,引流到脑膜窦,通常称为硬脑膜动静脉瘘或硬脑膜动静脉畸形。与脑实质的AVM不同,脑膜的病灶通常不是孤立的,而是一条或多条由不同动脉与血窦或窦壁上的通道交通形成(Nishijima等,1992)。婴幼儿的发病情况将在本章后面的部分阐述。 病因学 脑膜AVM是先天性的,而AVF则可以是先天性的,也可以是获得性的。先天性AVF通常有明确的供血动脉,这些动脉沿途在不同部位与受累的静脉窦交通(Aminoff和Kendall,1973)(图21-11,图21-12)。在成人,外伤导致穿过硬脑膜窦的动脉薄壁破裂,或者由于脑膜中动脉与静脉之间某种特定的紧密关系遭到破坏,或者硬膜窦血栓形成后(感染或严重脱水情况下容易发生),这些因素都可导致获得性AVF(Houser等,1979;Chung等,2002;Vankan等,2004;Zhu等,2004;Zink等,2004)。来源于其他动脉供血的潜在性动静脉吻合解剖通道扩张,DSA上则表现为硬膜AVM。 图21-11 硬膜AVM病例。 (A)妊娠30周的患儿硬膜窦AVM,出生后伴有严重的心力衰竭。 (B)枕部硬膜AVM患儿合井眶LM。AVM由颈外动脉以及小脑幕分支供血。由于严重的心力衰喝,患儿进行了椎动脉以及颈动脉结扎。 (C)患者7岁,成人型硬膜ANM,栓塞左侧横窦。 图21-12 围生期胎儿充血性心力衰竭,大面积硬膜窦畸形合并多发性AVF,血管腔内治疗预后不明确,暂不予处理。 (A)产前MRI提示颅后窝大面积流空信号影。由于出现充血性心力衰竭,患儿36周时生产。 (B)胸片提示心源性、肺源性水肿。 (C)T2W1上可见巨大脑室。窦汇扩张,脑干周围及小脑幕上多发性血管流空信号。 (D)TIWI增强可见窦汇内曲张血管影。 (E)左倒颈内动脉造影,侧位像显示瘘口酒过胼脏体周及颐侧血管引流入直窦(CourtesyofDr,MichelMawad)。 (F)右侧颈内动脉造影。侧位像显示前题叶及小脑幕广泛分流。正常脑血管常注降低。 (G)右侧颈外动脉造影显示脑膜中动脉供血硬膜。 (H)右侧枕部造影可见穿枕骨供血血管。 (I)右侧椎动脉造影,侧位像显示来源于椎基底动脉分支的广泛多发性动静脉畸形。 (J)左侧椎动脉造影。正位像显示大范围复杂扩张的血管畸形。 症状 临床症状主要由静脉高压及快速分流引起。根据病灶所在的位置,症状会有所不同。一般病灶的位置分为两个区域:前下或后上(Malek等,1998)。累及海绵窦前下区域会造成视力损失、眼球突出、球结膜水,肿眼肌麻痹以及疼痛,海绵窦后上的病灶则表现为耳鸣、头痛,脑积水、出血和癫痫。硬脑膜任何位置的AVM以及AVF可以表现为头痛、出血和杂音。有软膜静脉反流的病灶出血以及引起脑实质损伤的风险更高(Rath和Derakshani,2004)。 |