皮肤和皮下淋巴管畸形，过去称为局限性淋巴管瘤，可发生于颈后部、肩部、胸部和腋窝，但更常见于四肢。早期表现为多个疣状的皮肤赘生物，随后发生反复出血和脓性渗出，并有刺激感。皮损处经常出现大小不一的紫色或黑色小突起，这是小泡内血液凝固所致。同样的疣状结节也常见于淋巴管畸形部分切除数月后的手术瘢痕处。Whimster指出，这些异常而表浅的真皮小泡与肌肉覆盖的淋巴间隙有关，后者位于真皮下靠近深筋膜水平(Whimster，1976)。这些淋巴间隙不与深部的淋巴系统相交通。因此，仅切除受累及的皮肤将会遗留下这些异常的皮下管道，导致囊泡复发。对此，Whimster提出可切除深部的组织，而保留表面的真皮或表皮。如果真皮乳头层没有被侵犯，这样做是可以的。较为彻底的治疗措施是切除皮肤和皮下组织直至筋膜层(Browse等，1986)。对于小的病灶，可以进行线性缝合；但是对于广泛的病损，一期缝合需要中厚皮片或邻近瓣来修复。由于病变往往水平延伸，其边界远远超出了“肉眼”可见的范围。可以使用冷冻切片来检测切缘，以确保切除了皮肤囊泡外的异常组织(Bauer等，1981)。如果切除不完全，囊泡会在缝线或移植物与皮肤连接处长出。由于这一原因，Kinmonth称这些广泛的皮肤淋巴管异常为弥漫性淋巴管瘤而不是局限性淋巴管瘤。皮肤和黏膜的淋巴囊泡可以用硬化(十四烷基硫酸钠或乙醇)或CO2激光治疗。 |
