腕和手 由于其复杂的解剖结构，手部淋巴管畸形或其他血管畸形的切除术难度最大(Upton和Marler，2006)。在炎症反应没有形成瘢痕之前，硬化的淋巴组织中几乎没有天然的筋膜层。在神经和动脉周围包绕着光滑的网状结缔组织，手术过程中应仔细分离。正因如此，血管内介人治疗并发症也较高。在开始任何治疗前，必须明确淋巴管畸形的诊断。手术切开和切除只能加重淋巴水肿。根据组织的可压缩性，可鉴别诊断淋巴水肿。如前文所述，局限且彻底的切除术对手部淋巴管畸形尤为重要。与手指淋巴管畸形相比，此处术后水肿几乎是不可控制的，且可能会影响关节和肌腱活动。手部所有的淋巴管畸形都是微囊型并伴有大量发育不良的脂肪组织，质地可柔软，也可坚韧如橡皮。一般当手部淋巴管畸形出现功能障碍时才考虑手术切除。手术过程漫长而繁琐，操作必须非常细致，需保留所有的感觉和运动神经、手指总动脉和掌深弓。应谨慎设计皮肤切口，避免形成增生性瘢痕，尤其是当病变累及皮肤时。当病变位于手背时，应保留与前臂头静脉系统相连续的大的手背静脉。不过，去除这些静脉并不一定导致静脉充血。 预后较好。通过一次手术，可以同时切除整个指背部病变及掌侧一半的病变(图24-40)。一般不采用抽脂术，即使是超声下抽脂，因为微囊型淋巴管畸形一般质地较韧，且容易损伤血管神经结构。受累的背侧皮肤应完全切除，并用中厚或全厚皮片植皮。一次手术可以同时切除多个手指病变，并通过二次手术切除手背病灶。一般采用中轴切口。不生长毛发的皮肤表面的手术切口容易发生增生性瘢痕。手指内的结合处以及指蹼，应在保证其正常结构的前提下缝合切口。CobanTM自黏绷带包扎可以有效控制术后水肿(图24-40)。
图24-40 手和手指LM。 (A)4岁患儿，弥漫性淋巴管畸形，累及整只手的手背和手掌表面，通过分期切除治疗。最初处理手背部病变，切口沿手背尺侧横向延伸至腕部。黄色环示背部感觉神经，蓝色环示4条背侧静脉。 (B)一期手术恢复后，患者返院行拇指和全部4指病变的二期切除术。 (C)微囊型淋巴管畸形，质硬.橡皮状结缔组织包裹伸肌和神经血管束。通常不累及关节腔。 (D)用6-0铬缝线缝合手部切口。 (E)12年后，用CobanTM细带和弹力手套维持患手外形，未经治疗的搬痕轻度增生。 “拳击手套样”手或足对患者来说非常困扰，手术非常困难(图24-41)。在这种情况下，手指周围全是淋巴管畸形。尽管解剖结构完整，病变的大小和体积仍然会影响手指功能。如果没有被病变的体积或瘢痕限制的话，手指尚能活动。内附肌的运动功能和力量都会受限。随着生长发育和淋巴管畸形扩张，手部的重量越来越大，手功能逐渐退化。病因尚不明确。截肢可能是唯一的解决方法一不过通常都在患者或家属的要求下才进行截肢(图24-42)。如果想保留患肢，必须尽早行病变减容术。手术首先切除手指病变，进而切除手背部和腕部病变，每根手指至少保留1条静脉，最后分次切除手掌部病变。手掌部是操作最困难的区域，并且容易形成增生性瘢痕。手掌的肿胀很难控制，因为加压包扎是沿着邻近骨骼结构的手边缘施压的。术后手部恢复正常几乎是不可能的，但有时对侧手功能受限或完全丧失时，术后手功能的恢复对患者的生活质量有很大改善。由于手掌病变体积过大，手的抓握能力受限；但在一些年轻患儿中，拇指-手指抓握功能显著改善。因此，应优先考虑手指病变的缩小以及不要在拇指和示指的指蹼处设计切口。
图24-41 “拳击手套样”手。 (A)淋巴管畸形新生儿，产前超声被误诊为“缩窄环”。错误的胎儿期干预导致手掌瘢痕。 (B)6年内，患儿分两期进行了指背部，掌侧和手背部、头两个指蹼以及手掌病变切除术，上臂和前臂的淋巴管畸形也被切除。患儿8岁时行最后一次手术，自黏绷带和弹力手套用于控制患肢肿胀。 病变切除后经常会形成增生性瘢痕，尤其是在皮肤受累或囊泡破裂的情况下。囊泡慢性渗出和感染的区域应扩大切除。在一些患儿，很难确定病变是否完全切除，术后受累皮肤出现新生囊泡继而复发。
图24-42 手部的巨大EM。 (A，B)双手大面积淋巴管畸形。所有软组织和骨骼结构被异常淋巴和脂肪组织包绕。尽管早期尝试进行减容术，但由于尺寸、重量和体积巨大，最终采取截肢。 |
