股部、膝、小腿 与肢体远端淋巴管畸形一样，位于股部、膝和小腿的局灶性或有症状的淋巴管畸形可通过常规手术切除(图24-44)。手术指征是皮肤破溃及下肢体积过大、过重导致运动障碍。大囊型病变适合硬化治疗。膝平面以下的微囊型病变治疗较困难。不推荐根治性切除和皮肤移植(类似于Charles淋巴水肿手术)。首选策略是减容术和局部皮瓣覆盖。在下肢病变的分次切除术中，均应保留筋膜皮肤或肌肉皮肤穿支血管，以确保皮肤活力。这些血管可以通过多普勒检查确定位置。单纯的淋巴管畸形一般局限于皮下组织层，而复合型的淋巴管畸形(CLVM、LVM)并不局限于皮下。介人放射科医师和外科医师应共同制订治疗方案。位于个别肌群内的局限性或低流速淋巴管畸形最好选择切除；伴有脂肪性过度生长和肢体肥大的混合性病变，应根据具体的症状和功能障碍，制订个性化手术方案。
图24-44大腿、腿部和足部的广泛性LM。 (A)5月龄婴儿，整个右下肢广泛的淋巴管畸形。髋关节和膝盖运动正常；然而，由于软组织增生，站立有很大困难。没有骨骼过度生长。 (B)冠状位MRIT2加权像显示大腿处大囊，内侧和外侧大腿肌肉萎缩、移位，电远端和足部微囊病变和异常脂肪组织。 (C)由淋巴管畸形引起的足部和脚踝极度旋转。 (D)第一次切除期间，大腿外侧可见厚厚的皮肤、皮下淋巴管畸形和脂肪，被削减到真皮。 (E)大腿后部巨大微囊腔，囊腔中心的胴神经和静脉完全被异常淋巴组织包围。 (F)大部分静脉引流通道在进行大腿和腿部减容术中得到保存，从胫骨后蒂至完整的肌筋膜深面。 足和踝 与手部一样，足和踝部病变手术切除后很容易出现并发症。该部位淋巴管畸形的治疗原则是控制疾病进展，保护感觉神经和控制患足的大小和外形。足趾的功能相对手指没有那么重要。脚的稳定性比灵活性更重要。足部是身体的承重部位，也是淋巴管畸形最坚硬的部位。过度肥大的脚趾可以进行放射状切除术，使足部横向变窄。囊泡破裂累及足背、甲襞、趾蹼可能导致慢性渗出、反复感染及真菌感染。在不去除足背动脉的条件下，可以逐步分次切除足背病变。严重受累的皮肤应该去除，以预防慢性感染等(图24-45)。跖面的手术切口应设计在非承重区。除非必要，一般不建议去除胫后血管蒂及内外侧跖神经。当内、外侧跟支能识别时，可去除或移位，因为这些感觉神经内的神经瘤非常麻烦。年龄较小的患儿，术后肿胀很难控制。不过，在这些部位切除淋巴管畸形后进行持续加压疗效显著。
图24-45 足部LM。 (A)8岁患儿，自出生以来左足中，前部的弥漫性淋巴管畸形，很难穿鞋子而且有慢性感染。 (B)全层皮肤受累和聚结囊泡引起的浸渍和感染。由于最近出现的微囊出血和鞋子的压力，第3脚趾特别疼痛。 (C)矢状位对比剂增强和脂肪饱和T2加权像显示淋巴管畸形通过跖骨间隙延伸。内部肌肉未直接受累，但由于淋巴管畸形而萎缩和移位。 (D)足底表面，直接位于跖骨头的淋巴囊肿疼痛明显。在足部选择承重处无毛发皮肤以外的切口进行减容术。 对于异常大的病变，应考虑截肢。分期切除并不一定能成功，受累关节可能活动性变差，患肢持续肥大。外科医师经常会面对这些难以克服的问题。 |
