淋巴管畸形的发病率在人种和性别之间是相同的(Gross，1953)。最为常见的是面颈部，包括腋窝，其次为四肢和躯干(Bhattacharyya等，1981；Ninh和Ninh，1974)。淋巴管囊性病变在妊娠第12周能够通过超声检查诊断出来(Garden等，1986)。大多数淋巴管畸形在新生儿病房即可发现。在二项病例系列研究(1953)，65%的淋巴管畸形一出生就可发现，80%于出生1年内出现症状，90%在出生后第2年表现出异常。该组病例的最大年龄为14岁；不过，淋巴管畸形也可以在成年出现(Nussbaum和Buchwald，1981)。淋巴管异常的表现不一，从微小的皮肤或黏膜小疱(类似鲑鱼卵或青蛙卵)到大的或多囊性病损都有(23-10)。之所以有不同的临床表现，可能与管道形成异常、纤维组织反应程度不同，以及病变主要累及部位不同有关。淋巴管异常的表现从所累及颜面部的广泛肿胀或水肿到弥散或局限的多房性囊肿不等。出现在皮肤上的淋巴囊泡是由延伸到真皮乳头层的扩张淋巴管所构成的。这些囊泡会渗出清亮液体，也可由于囊泡内出血出现暗红色丘疹。 将淋巴管畸形分为大囊型和微囊型是很实用的，通常两种病变并存。但是关于如何从横断面积或体积方面区分大囊型或微囊型淋巴管畸形，还没有一个被广泛接受的标准。一个实用的标准是：如果在影像上看到囊状，并且能够用穿刺针抽出液体，那么病变是大囊型。通常大囊型淋巴管畸形柔软且半透光，但在病灶发生内出血后则变得不透光，较硬并膨胀。典型的大囊型淋巴管畸形多位于眶周和颈部，而微囊型多位于面部。大囊型病变好发部位由高到低排列依次为：颈前三角、颈后三角、肩部和腋窝(Ninh和Ninh，1974)。左侧颈部淋巴管畸形发病率是右侧的2倍，推测其原因是胸导管于左侧走行并汇入该侧锁骨下静脉(Fonkalsrud，1994)。颈部淋巴管畸形常常通过锁骨下侵犯腋窝和(或)纵隔，影像学检查可以发现气管、食管或咽部移位。在一项早期研究(Ravitch和Rush，1986)中，这种移位情况在2%的颈部淋巴管畸形中可以通过X线片发现。当然，CT和MRI检查可以发现更多同时累及颈部和纵隔的病变。淋巴管畸形可位于舌前部，表现为舌背部淋巴囊泡的间歇性肿胀和出血导致的舌体间断性肿胀。在临床上，舌的微囊型淋巴管畸形经常弥漫到口底和颈部，有时甚至侵犯纵隔。淋巴管畸形累及中耳(Tanna等，2008)和邻近乳突气房的病例罕见，颈一纵隔淋巴管畸形伴锁骨、脊柱、肋骨局灶性溶骨病变和脾的病变也同样少见。我们称这种情况为泛发性淋巴管异常(GLA)。 |
