这种相对罕见的肿瘤可以在出生时或出生后6个月内出现，表现为大面积肿块，常见溃疡，且累及整个手或前臂(图24-3E)。单个手指或拇指的孤立性病变很少见。临床上容易与婴幼儿血管瘤，先天性血管瘤和淋巴管畸形(伴有病灶内出血)混淆。大多数患儿以“血管瘤”的诊断被转诊(图24-4)。该图中患儿因病灶出血在出生1天时被转诊。然而，MRI扫描和超声检查与该诊断不一致。立即行活检确诊。治疗方案是先行新辅助化疗，随后手术切除。
图24-3 常被误诊为“血管瘤”的其他血管肿瘤病例。 (E)先天性纤维肉瘤。这名6岁男孩的诊断为“血管瘤"。 轴向抑脂T1加权像显示围绕掌神经血管结构的弥漫性损伤,通过掌骨间隙延伸。MRI、超声检查和临床表现与诊断不一致，活检确定为恶性肿瘤。保留所有手掌神经血管结构、肌腱和肌肉，完全切除是可能的。
图24—4 与血管瘤 相似的婴幼儿纤维肉瘤。 (A)婴儿因前臂溃疡性肿块而转诊，临床诊断为“血管瘤”。 (B)MRI显示巨大、不规则的包块，累及软组织和骨。活检诊断为婴幼儿纤维肉瘤。化疗6个月后，彻底切除刺余肿瘤组织，进行肌腱转移和血管重建。 (C)8岁时畸形骨骼完全重建。 (D)疲痕极小，感觉正常，手部固有肌、非固有肌和肌腱功能均得以保留。 |
