KTS血管瘤的一种良性肿瘤。让我们从下面几个方面来认识一下KTS血管瘤是如何形成的呢？希望对大家有帮助。 1900年Klippe和Trenaunay两名医师首先报道此征，描述它有3个主要临床表现：①血管瘤；②软组织和骨质增生，病肢增粗和过长；③浅静脉曲张。1918年Parkes-Weber又报道另一种肢体先天性疾病，除了上述3个主要症状外，还有动静脉瘘存在，被称为Parkes-Weber综合征(简称PWS)，限于当时诊断水平，由于KTS的临床表现与PWS以及其他一些血管瘤病变有较多相似之处，造成对KTS认识混淆。 20世纪60年代以后，各家对KTS的认识趋于一致，认为KTS和PWS是属于两种不同性质的病变。1983年Gloviczki等通过同位素检查，发现有些KTS的病例，也伴有动静脉瘘，但是这些动静脉瘘不属于低分流者，就是不活动者，它的分流远低于PWS，临床上不起作用。 KTS的病因至今不详，男女发病率基本相等，没有家族史追溯，也未发现有遗传史因素，至今还不清楚，KTS是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生。 综合Servelle报道，1943~1976年他所施行手术的614例中，病变位于下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，双下肢12例。在患病的下肢中，〉50%病变位于腘静脉，30%左右同时累及腘静脉和股浅静脉，15%左右只累及股浅静脉，病变的性质以及受累静脉主要被外界压迫着最多见。 症状： 多发生在出生后不久，或者在幼儿开始行走时开始出现。在Servelle的报道中，临床主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。KTS三联症表如下： ⑴ 血管痣或血管瘤：这是最早出现的症状，大多在出生时至幼年时被发现，典型者为紫红或深紫色，扁平的点状皮内毛细血管痣，但有些病人的血管瘤可以向深层发展，侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内，患肢血管痣数目不等，分布范围也有很大不同，一般占患肢的一部分，有的遍及整个肢体，甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。 ⑵组织增生：患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长，可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者，多发于膝关节以下；大腿部有明显水肿而增粗者，多伴有淋巴系统病变，少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。 患侧的下肢周长一般增加4~5cm，严重者〉15cm，患肢长度一般增加3~4cm,最大者可增加〉12cm，患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认为i，肢体增长是静脉回流障碍所引起。 ⑶浅静脉曲张：患肢多有明显的浅静脉曲张，一般出生〈1年出现，随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为要腰-足型最常见，即患侧下肢的外侧面出现明显的曲张静脉，Dodd等称它为外侧静脉畸形。正常状态下这支静脉在胎儿形成的第2个月内即闭合，而在KTS的病例中，这支静脉却保持开放，并在出生后形成一支明显的曲张静脉。 浅静脉曲张显然与深静脉病变所引起的回流障碍有关。病变位于腘静脉者，膝关节周围有侧支形成，在内测有扩大的大隐静脉，在外侧则有一些伸向关节表面的粗大静脉，另外在正中有一支与坐骨神经伴行的粗大静脉，引流腓肠肌静脉丛中的部分的血液，这支静脉往往通过坐骨和臀切迹进入盆腔，最后流入骼内静脉。当股静脉闭塞或被纤维组织束带紧压时，代偿的侧支除扩张外，可将静脉血汇入股深静脉内并因血流量增加而扩张，坐骨神经静脉在打粗隆后面，与来自大腿外侧的曲张静脉相汇合，形成一支静脉干，然后分成2支，分别通过坐骨和臀切迹进入盆腔，最后将大量静脉血引入骼内静脉。内收肌后方的经脉与坐骨神经静脉之间，有几支粗大的交通支，若在手术时将它和股静脉一起予以游离松懈，则可使大腿后侧股静脉系统中的血液大量的流入大腿前侧的静脉中，大大地减轻骼内静脉的高压状态。 静脉的畸形可以单独发生，也可能同时伴有股或腘静脉的病变。侧支形成情况与骼静脉血栓形成时相同，主要是在耻骨上可见扩张的浅静脉，将患侧的静脉血液引入健侧的股静脉中，此外还通过生殖器静脉流向健侧，并经腹壁静脉流入胸壁静脉和上腔静脉内。髋部表面的静脉常经臀和闭孔静脉，骶中静脉或直接进入下腔静脉. 通过以上我们为大家解说的KTS血管瘤知识。如果大家能够过早的认识到这些知识的话，就可以避免血管瘤的发生，如果发现家中有以上类型的血管瘤疾病的话，请及时到医院就诊，以免错过最佳治疗时期。 |
