Parkes Weber综合征 这种高流速脉管畸形可能涉及上肢或下肢,由毛细血管和动脉成分组成,分为毛细血管动静脉畸形(CAVM)或瘘(CAVF)(图24--55)。下肢比上肢更易受影响。出生时的肢体可有颜色改变,童年期间受影响的部位逐渐过度生长。AVF涉及皮肤和肌肉;随着患儿长大会越来越明显,特别是在青春期、肢体创伤或妊娠期间。Klippel-Trenaunay综合征(KTS)和ParkesWeber综合征(PWS)在整形外科文献中仍存在混淆(表24-6)。 图24-55 AVM合并C型AVF和进展性微瘘。 (A)6岁儿童,手部毛细血管畸形和前臂远端搏动性肿块,诊断为ParkesWe-ber综合征,用紧身衣压迫治疗。 (B)6岁时血管造影显示多发微瘘,至12岁时一直伴有疼痛。几次减容术不成功,渐渐发展为手腕和手的屈曲挛缩。 (C)血管造影显示极度扩张的锁骨下动脉和腋动脉,有心脏损害的早期迹象(SchobingerⅣ期)。 (D)她学会了通过盂肽关节脱位并压迫其腋动脉来控制疼痛,经常采取这个体位睡觉。 (E)放置动脉内气囊导管在极度疼痛的肢体行肩关节断离术中有帮助。 (F)肩胛骨保留有助于悬垂衣服。在截肢后6个月内,她长了20磅(约9.07kg),变得不那么孤僻,在学校和越野跑中均表现优异。 患者现在30多岁,右侧锁骨下区没有疼痛或增大。 在KTS中可以看到,软组织和骨骼过度生长是渐进和对称的。在PWS中,肢体肥大可能是进展的,但不成比例。PWS中高流速病变的形态是可变的;最具特色的是脉管系统的动脉侧的弥漫性血管增生,累及所有软组织平面,偶尔累及骨骼。最初,大的引流静脉可能不如AVF和AVM组成的病灶那样突出。 |