面颈部畸形的产前诊断有助于分娩及产后处理方案的制订。如果产前超声或磁共振提示有严重的呼吸道狭窄，分娩时需进行产时宫外处理(EXTT)，以挽救患儿生命。如果产前超声提示病情较为棘手，则需要提前组建合适的治疗团队。剖宫产后在夹闭脐带前，需对婴儿呼吸道的通畅性进行评估，可能需要气管插管，但如果喉部的淋巴管畸形导致无法插管，则需在可控条件下行气管切开术。有报道称，产前诊断为颈部淋巴管畸形而未行EXIT治疗的新生儿，发生了窒息和死亡(Benacerraf和Frigletto，1987)。然而，经验证明，由于面颈部巨大淋巴管畸形的质地较软，新生儿通常可以自主呼吸。而相同部位患有实性畸胎瘤的胎儿，出生后很有可能出现呼吸困难。 新生儿面颈部淋巴管畸形生长迅速，导致舌体或口底增大，引起呼吸道梗阻。病变若蔓延至胸廓上部可引起嘴鸣窒息或吞咽困难。对舌下囊型病变进行抽吸是一种有效的应急处理方案(Fonkalsrud，1974)。然而，单纯抽吸只能作为临时治疗措施，因为病变腔内液体会持续生成，并且这些淋巴管异常通常是多房的，各房之间联通较差(Chait等，1974)。而且抽吸术同时具有增加病灶内出血和继发感染的风险。 必要时需对患儿进行充分的呼吸道检查，包括鼻咽纤维镜，喉镜，以评估下咽声门上及声门部位可能的受累情况。如果声门上部的淋巴管畸形发生病灶内出血或化脓，可引起急性呼吸道梗阻，所以面颈部巨大淋巴管畸形通常需要行气管切开。对巨大淋巴管畸形影响舌及上消化道功能者，需置胃管，必要时行胃造瘘术。对口底淋巴管畸形所造成的呼吸道阻塞，需要及时进行硬化治疗以开放气道。即便婴幼儿或年幼儿童已经实施了气管切开，其并发症致死事件仍有发生，尤其是累及喉部的病例(Azizkhan等，2006)。 |
