淋巴管畸形是一种淋巴系统的先天性发育畸形。Balakrishnan等推断其来源于原始淋巴胚胎始基的游离部分，这些组织以局限的淋巴功能团块存在，有时表现为大囊型，又称囊性水瘤。虽有部分病例在成人时才出现，但新生儿发病者占50%〜65%，其中90%以上在2岁内发病，以男性居多。据报道，约75%的淋巴管畸形发生在头颈部，最常见于后颈区。淋巴管畸形自然消退者罕见，在婴幼儿时期，它可因病变侵及口底、咽喉而导致呼吸道受压、气道梗阻、进食和发音困难，如不及时治疗，可危及生命。儿童时期常合并病变内出血、复发性蜂窝织炎、毒血症、龋齿、巨舌症、发音困难以及颌骨增生肥大等。因此，淋巴管畸形应尽早积极治疗，以防并发症的发生。 淋巴管畸形按其临床特征及组织结构，分为大囊型和微囊型两类，但临床上淋巴管畸形常为大囊和微囊的混合型，如颈部出现大囊型，而在舌部或颊部表现微囊型。 治疗上，目前外科手术仍是主要的治疗手段之一。局限性大囊型病变，可以手术完全切除，但弥漫性微囊型病变，完全切除困难。其原因有以下几方面： ①病变组织与正常组织难以辨认。 ②淋巴管畸形的管壁薄，术中容易撕裂。 ③大的病变常与重要结构如脑神经或重要血管关系密切，为了保存这些组织，将会影响切除的完整性。 ④完全切除可引起诸多并发症，其发生率约为23%，如交感神经、颈动脉鞘、面神经、舌下神经、舌神经等损伤，Horner综合征，严重的术后淋巴积液、浆液性囊肿、切口感染长期不愈合等。Emery等报道术后面神经麻痹率高达5.9%〜33%，Hancock等报道完全切除后约3.5%的患者会出现浆液性囊肿。 ⑤完全切除术会产生大量的组织缺损，可致大量出血和感染等严重后果，其手术病死率分别为3.1%、1.6%、2.5%。 鉴于以上原因，临床医生探讨使用非手术方法治疗淋巴管畸形如放射治疗、电凝术、冷冻治疗、结扎术、栓塞治疗、硬化治疗、激光等。放射疗法只能抑制病变生长，很难彻底治愈，并有潜在的恶变危险。激光疗法只对浅表的微囊型病变有效，但治疗大中型病变疗效差。传统的硬化疗法早在1964年由Watson和McCarthy倡导，硬化剂包括沸水、高渗糖、无水乙醇、奎宁、鱼肝油酸钠、糖皮质激素等均有报道，但大多只能使病变缩小，很少治愈。1977年Yura和1987年Ogita等分别首先报道用博莱霉素和OK-432局部病变内注射治疗淋巴管畸形，取得较满意的疗效。国内蒋嘉萍等采用平阳霉素治疗淋巴管畸形也取得较好疗效。以下简述淋巴管畸形的有效治疗方法。 |
