淋巴畸形(旧称淋巴管瘤)是儿童时期常见的脉管性肿瘤,常发生在女性婴幼儿,男女之比为1:3, 是较为常见的眼眶肿瘤,占眼眶肿瘤的1%~7%。单发或多发,病变除可侵及眼眶外还可侵及结膜下、口腔等部位。病变多与静脉血管同时发生。 (—)淋巴管瘤临床表现 多发生于眼眶鼻上象限,也可发生在眼眶下方,表浅的淋巴管瘤引起眼睑肿胀、下垂,严重时遮盖瞳孔, 造成患眼弱视。病变蔓延到结膜,引起结膜透明样肿胀,似水泡样肿物,严重时肿胀的结膜突出于睑裂外 (图9-3-1A)。深部的淋巴管瘤位于眼眶上方,引起眼球逐渐前突,进展缓慢(图9-3-1B)。部分病变可因肿瘤出血引起眼球突岀突然加重,眼球向下方移位(图9-3-1C)。多为弥散型,肿块边界不清,呈浸润性生长。 图9-3-1 淋巴管瘤外观 A.结膜透明肿胀似水泡突出眼睑裂外, B.穹隆结膜下紫红色隆起, C.右眼球突出并向下方移位 (二)淋巴管瘤诊断 1.B型超声 超声显示多囊性低回声或低反射性病变。 2.CT 病变呈高密度,形状不规则(图9-3-2)。 3.MRI 显示病变T1WI呈中信号或高信号。T2WI病变为高信号,也可有液平面(图9-3-3)增强后病变间质增强。淋巴液不增强。 图9-3-3 MRI显示液平面。 A球后占位内可见液平面(T ) B.右眼球后瘤体内液平 (三)淋巴管瘤治疗 淋巴管瘤对药物和放射治疗均不敏感,一般需要手术切除。淋巴管瘤的手术治疗较复杂,病变浸润生长,无包膜,手术不易完全切除。手术中排除陈旧的出血,切除部分的囊膜,手术结束时要加压包扎,注意防止发生视力丧失等严重的并发症。 |