手臂和腋窝处的LM通常主要由大囊组成，病变可延伸至锁骨上窝和颈部，较少延伸至纵隔(图24-33至图24-36)。虽然这些病变也可累及肺腔，但很少导致肺损害。另外，位于胸腔、胸骨和脊柱的低流速大型病变，伴过度生长和继发畸形，可能导致外源性肺受限。 该区域LM可直接切除，指征是主要由脂肪构成的大型病变。通过精细操作，可以很好地控制解剖中出血(图24-33)，而任何LM的二次或三次手术都可能非常凶险并伴大量出血。该警示同样适用于腹股沟、腹部和不易用止血带的四肢近端。臂丛中的淋巴管腔通过大囊自由流动，导致周围神经、神经束和神经根都被一层血管内皮覆盖，解剖或剥离这些内皮层可能导致神经损伤(图24-36)。该部位病变通过硬化疗法可获得满意效果，尤其是延伸至颈部的大囊型LM(图24-35)。同样的患者可能患有广泛的微囊型病变，伴大量或少量异常脂肪，累及整个，上肢和胸壁。为了尽可能多地保留正常皮肤，必须仔细设计胸壁LM的手术切口。如果同时累及真皮和表皮，可能需要去除皮肤。该原则尤其适用于有孤立性或融合性囊泡的病变，它们可以作为细菌人侵的门户。生命早期被囊泡浸渍的区域在之后会出现症状，极少例外。慢性浸渍区域应切除，直接关闭或植皮。
图24-33 上肢、纵隔淋巴管畸形。 (A)产前超声诊断的大面积LM剖宫产儿。 (B)患儿6个月时行减容术，以控制液体渗出和包块体积。显微血管分离并保留所有神经血管结构。术后用负压装置(VAC)有效，使用CobanTM自黏绷带加压包扎。 没有必要保留严重受累的女性发育初期的乳房芽、乳头和乳晕皮肤。自体重建技术可以帮助重建乳房，甚至乳头-乳晕复合体。大多数大面积胸壁和躯干淋巴管畸形都局限于皮下组织层，不累及肺。由于解剖结构的关系，于背阔肌的前缘仔细解剖，于前锯肌的底面潜行分离，较易保留上述肌肉。尽管解剖层次可能不清晰，但这两组肌肉的运动神经可根据神经弓上脂肪和结缔组织来区分。病变部位首次手术进行解剖时，可以清楚看到肌筋膜层(图24-34)。上述这些解剖层面常由于之前发生感染或手术被区域性切除。手术主要的后遗症为背阔肌缺失和胸长神经麻痹损伤导致的翼状肩。手术不需要切除肋骨或部分胸骨。术中应彻底切除病变，因为在这些区域进行的手术常伴严重出血、瘢痕形成以及后期挛缩。
图24-34 胸部和上肢LM。 (A)大面积LM累及胸壁腋窝和上肢。患儿因病变过大、过重而无法运动肩肘。 (B)分三期行病变减容术。首先切除整个胸壁和腋窝的病变。左图显示“骨架化”胸大肌、前锯肌和背阔肌。神经血管结构被分离，保存。手臂、肘部和前臂的病变分两期切除。 (C)手术在3个月内完成，患者返回中美洲的家，肩肘部的主动运动能力迅速改善。 胸壁和腋窝处较小的淋巴管畸形可通过一次手术切除，并选择合适的方法覆盖创面，通常采用植皮法。较大和多发的淋巴管畸形可分阶段切除。上肢减容术可通过较隐蔽的手臂内侧、肘部或前臂切口分次进行。可以通过皮，瓣的肌皮穿支血管的血供，预测皮瓣可覆盖的创面范围。手部及肢端的手术最好在肩部、上臂、肘部和前臂减容术之后。可采用Quilting缝合法。术后几周甚至几个月需放置引流，引流拔除指征：每天引流量<10mL。
图24-35腋窝和颈部大囊型LM的硬化治疗。 (A)矢状位抑脂T2加权像显示颈都大面积LM的多发性大囊限与手臂和腋窝的较小囊泡自由流通。 (B)更靠前的冠状位T1加权像显示病变穿过腋窝，延伸至胸壁。高信号区代表发有异常的脂肪组织。 (C)接受硬化治疗的大囊泡。 (D)X线透视检查显示注射硬化剂前最大的囊肿。 完全或部分分离臂丛需要精巧的技术。因为淋巴管畸形病变中总是存在大囊型成分和大的交通管道。术者必须明确神经血管结构，以便手术更加顺利。如果该区域以前做过手术，那么再次手术时很容易出血。总之，在首次手术时即彻底切除臂丛中的淋巴管畸形是最佳方式。除了合并相关的骨骼和软组织过度生长外，如CLOVES综合征，神经内脂肪沉积是非常罕见的。如果有这种情况，我们倾向于避免神经内的分离切除，保护神经弓上和神经周围的血管(图24-36)。
图24-36 反复出现的腋窝LM。 (A)患者1月龄时行腋窝LM部分切除术，青少年期因真皮深部LM和皮肤囊泡而导致出血、渗出和复发性蜂窝织炎。症状得到控制，计划在患者发育成熟后行隆胸术。 (B)仔细解剖鉴别臂丛的内侧束和外侧束。 (C)钆增强的冠状位T2加权像清晰显示了病变向腋窝和胸壁延伸。 (D)轴位T1加权像显示乳房发育不全的三维结构。通过硅凝胶植入进行隆胸，隆胸术后有时因LM而发生感染。 |
