淋巴管畸形位置——上臂和肘部

上臂和肘部

部分减容术或完全切除上肢及肘部的淋巴管畸形比其他类型的血管畸形要容易得多(图24-38)。这是因为淋巴管畸形主要局限于皮下组织平面，屈肌和伸肌通常不受侵犯，正中神经、尺神经和桡神经通常处于其正常解剖位置，但可能走行于弥漫性淋巴管畸形中。由近心端向肢端，尺神经在肘管处的解剖结构已非常清晰，肘管处由尺侧向桡侧依次为尺神经、正中神经和肱动脉；桡神经位于肱桡肌的深面。一般在术中最后切除由于慢性炎症形成的静脉血栓。手术过程中需考虑皮肤切除的总量和皮瓣的厚度，理想的状态是所有出现囊泡的淋巴管畸形皮损都应切除(图24-38)。在病程较长的患者中，可能需要游离组织移植或局部皮瓣重建，以避免慢性浸渍和间歇性感染。在大部分患儿，皮肤全层与淋巴管畸形的致密、橡皮样病变组织相连续，所以必须完全切除。应保留几毫米皮下组织，以保证进一步行肢端手术。某些病例中，在皮瓣受累前，可切除肢端周长200度范围的病变，其决定因素为是否存在直接供应皮肤的未被淋巴管畸形浸润的穿支血管。一般来说，肘部内外侧淋巴管畸形切除术不甚复杂，尤其是对于病变内含有大量脂肪组织的单纯性淋巴管畸形，术中唯一的挑战是识别神经血管结构。术后并发症更容易发生在复合病变切除后，因为通常复合病变的解剖层次不清晰。尽管复合病变倾向于侵袭筋膜层及主要的神经血管束，但单个肌肉群也常常受累。上肢、肘部与肢端手术后的外固定措施同等重要。CPM机、夜夹板、术后早期及远期通过多种方式控制水肿，都是预防屈肌痉挛的有效方式。肘关节的关节切开术和滑膜切除术不一定会增加并发症，肘部简单的减容术都可能导致严重的屈曲挛缩畸形。