血管瘤的生长伴有血管内皮细胞增殖,因此,其英文名后缀使用-oma。相反,脉管畸形由非增生性的内皮细胞组成,系血管形态发生缺陷导致,脉管畸形的内皮呈静止状态(Mulliken和Clowacki,1982;Brouillard和Vikkula,2003)。然而,在血凝块形成、血流量增加、激素改变、血管内及手术干预的情况下,某些脉管畸形也会出现内皮细胞增殖。 较早发病的肢体大面积血管病变有时易被误诊为低度恶性肿瘤,且经常因对病变的组织病理结果判断错误而进行多次切除(图24-1)。图中这名6岁女孩被转诊时,已经在3家不同的医院经历了6次活检及数次部分病灶切除术。病理学家在该病诊断上尚未达成一致。在MRI应用之前,这种静脉畸形被诊断为“可疑血管肉瘤"。回顾分析原始组织切片,并不支持恶性肿瘤的诊断。 |