静脉畸形(VM)是四肢最常见的血管畸形，是血管形态发生错误所导致；静脉扩张伴管璧变薄和异常平滑肌(Young，1988)。虽然VM在出生时即有，但并不总是很明显。在5~6岁内，除了最小或最深的病变外，所有病变都将伴有临床表现。直到青春期，少于10%的病变是不活跃的(Upton等1999)。VM随患儿的生长发育而逐渐增长，在青春发育期缓慢扩张。约40%的VM累及四肢，且半数以上累及深层结构，包括肌肉，骨骼、神经和结缔组织层(Boon等，2004)。 VM的表现多样，从小蓝点到伴有肿胀和皮肤变色的大面积病变。当肢体自然下垂时，病变充盈；当肢体保持在心脏水平以上时，病变缩小(图24-6)。大多数病变位于肌肉筋膜层的浅面一皮下层。VM可发生于四肢的任何部位，从腋窝至指尖，从腹股沟至趾尖。大多数VM是孤立的，无症状的。VM经常是多个腔際，抬高患肢使病变部分缩小，且因先前的病灶内血栓周围炎症而导致可触及的瘢痕区域，感觉像囊中的小豌豆。一些患者伴大面积VM，可贯穿整个肢体，也可位于某一特定区域，如手和足。以Backenheimer命名的真性弥漫性静脉扩张特指累及包括骨结构在内的所有组织的弥漫性VM，通常位于上肢(Kubiena等，2006)。VM中的静脉管腔的结构、大小和口径没有特定模式，不，像LM特征性的微囊和大囊管腔和囊泡。病变静脉的口径可以类似浇花水管或更大，可能位于指(趾)、足、腿或腋窝内。大面积病变，伴或不伴淋巴成分，都不会特征性地穿透肺腔，但可能包绕纵隔腔内的结构。通常，这些大面积扩张的，冗余的四肢静脉使患者伴有血凝块形成和继发肺栓塞的危险。 功能性问题与VM的大小、重量和位置有关。病变内血栓周围的局部炎症或神经压迫可导致疼痛或感觉异常，通常位于肘、踝，手和(或)足跗管。静脉血栓或局部出血的区域会变得肿胀、坚硬和疼痛，尤其是使用压力服时。大多数症状在重复性运动后加重，如抬举、握拳、跑步或踢球。据报告，伴病变内血栓钙化和球形细胞静脉畸形(神经末梢更丰富)的患者更易出现疼痛和感觉异常(Boon等，2004)。许多幼儿期几乎没有症状的VM会变得非常大。家族性静脉畸形(GVM)比较表浅；然而，在散发的VM中，所有组织都可能累及。肌肉内VM在屈肌 |
