声门下血管也可以是环形，包绕在气管或声带周围。声门下气道也可因纵隔血管榴的外部压迫而变窄，CT或MRI(增强)可显示环形缩窄，发生于下咽环后区的血管罕见。这一位置的血管痛可能无症状，或阻塞症状不明显，且出现较晚，其中包括春咽困难、啄液分泌过多和间欲性吸气(Awwad和Mortellii，2006)。如患儿用力，软管联镜检查可在环后区发现一个鼓鼓的血管包块。婴儿放松时不容易直视环后区病变，尤其是全麻下更加困难(Awwad和Mortelliti，2006)听觉障碍外耳道单侧或双侧阻塞，通常发生在腮腺血管痛，累及外耳道(图4-28A)。听道变窄可导致轻到中度传导性听力丧失，但血管消退后会得到恢复。这不应该成为一个问题，除非双侧阻塞持续超过1年，因为听觉传导对正常语言发育是必需的。虽然腮腺血管瘤可以长到很大，而且有侵犯神经的特性，但奇怪的是几乎从未见过面神经麻痹。 在我们中心，曾经遇到1例腮腺血管榴患儿出现暂时性面神经无力，可能是由位于颞骨神经通道(即内耳道)的另外的颅内血管瘤所造成。Judd及其同事(2007)也报道过相同的罕见表现。骨骼变形婴幼儿血管瘤很少影响附近的骨骼。肿瘤的占位效应可造成骨的轻度变形，例如颊部肿瘤引起鼻锥体偏移，大的头皮病变导致颅背外板轻度凹陷(Boyd等.1984)，眠内和外大面积血管瘤引起婴幼儿腔扩张(Wilams，1979；Boyd等，1984)，正如实验模型一样(Sarnat和Shanedling，1974)。腮腺大型血管惠者，耳廓软骨通常过度增生(图4-28A)，耳后血管出往往使外耳前突。巨大半面血管榴可使颜部突出，还可引起患侧联抬高。骨和软骨肥厚，可能是血管增多的缘故。肢体局限的血管端不会引起纵向过度生长，弥散性血管缩也不会。但范围广泛的网状血管榴可能导致肢体长度轻微不对称(Mulliken等，2007a)。心脏负荷过重大面积婴幼儿血管瘤可以通过毛细血管迷路转移足够的血液，导致高输出量心力衰竭。这种情况最常见于肝内多灶性血管瘤，通常伴有多发性皮肤肿瘤。婴儿典型的表现是，在产后早期出现肝大和心脏超负荷迹象(Boon等，1996)。 皮肤病变通常很小(直径小于5mm)，呈圆顶形，也可具有孤立性皮肤肿瘤的其他典型形态特征肝内血管瘤的临床和影像学特点将在第5章讨论，诊断和处理在第6章介绍。在极少数情况下，无论位置如何，大的血管瘤可以分流足够的血液，导致心输出量增加。也许最常见的部位是腮腺，在一组100例腮腺血管熘患者中，其发生率为3%(Greene等，2004)。心功能失代偿还可以发生于累及肢体的大面积网状血管瘤，粗大弯曲的供养动脉和扩张的回流静脉与AVM很相似(Muliken等，2007b)。胎儿(先天性)血管榴，无论是皮肤还是孤立的肝内病变，可引起胎儿水肿或出生时心力衰竭(见下文)。甲状腺功能减退3型磺甲状腺原氨酸脱碘酶(D3)通常存在于脑和胎盘，催化甲状腺素和碘塞罗宁，形成无生物活性的代谢产物。胎盘D3被认为可保护胎儿免受母体甲状腺激素的刺激。在1例肝脏巨大血管瘤患儿发现甲状腺功能严重减退，导致在肿瘤中检测到D3的存在(Huang等，2000)。在年龄小于12个月的小血管瘤患儿，以及21岁女性肝血管内皮细胞瘤患者，也发现D3升高(Huang等，2002)。血管指分泌型D3水平升高，以超过婴幼儿甲状腺合成的速度降解甲状腺激素，从而导致甲状腺功能下降。 |
