Mulliken和Glowacki提出了一套清晰的分类法则，从而使我们从混乱中解脱出来。生物学分类法的重要特点之一就是依据分类直接建立临床诊断，而不必费力去进行特殊检查甚至可能发生危险的活检。一旦分类、诊断确立，临床医生便可以预测病变的自然病程，从而使治疗计划更具有针对性。例如，按照血管瘤的生物学特性和自然病史，大部分病损终将部分或完全消退，临床医生在面对这类患儿时会心中有数，可以很有把握地告诉患儿家长，这类病损暂不作侵袭性或破坏性治疗，以免留下瘢痕或新的畸形，而应该采取保守治疗控制其发展，并等待其自然消退。相反，对于脉管畸形，由于病损渐进性发展而从不消退，应该尽早采取侵袭性治疗措施，以控制病情发展。 生物学分类法的成功之处在于其科学和简明。对于大部分病例来说，只需确切的病史和完整的临床检查即可建立分类、诊断。详实的病史对于分类诊断十分重要，故采集病史时应该着重了解下面3个方面的问题：①初始发现病损是什么时候？ ②发病后是否有明显的增长？③是否有自然消退过程(表1-4)？
脉管性疾病的病史采集程序和诊断流程 一出生即已经存在的病变可以是血管瘤，但大多数是血管畸形，不过血管瘤有迅速增殖的特性。在婴幼儿早期所发现的、处于增殖期之前的血管瘤，有必要进行跟踪评价和检查来确认病变是否有迅速增殖。出生之后发病而且具有迅速增殖特性的病变几乎均是血管瘤；而血管畸形是先天发育性疾病，出生时即已经存在，但初始时可能未被发现，特别是动静脉畸形起初的几年大多不被发现。但这类病变从不发生增殖，只是因为血流动力学变化使其结构上扩张、肥大，且这种扩张、肥大是缓慢而渐进性的，历经很长时间，而不是迅速增殖(表1-5)。当我们诊治年龄较大的儿童时，还需要问及病变是否已经缩小，这将有助于诊断血管瘤，因为血管瘤的自然病史中有缩小或自然消退的过程。淋巴管畸形常常在上呼吸道感染或其他邻近部位感染的情况下而变大，当感染消退后缩小。故通常有时大时小的病史：而血管瘤的表现则与感染无关。
血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断 大多数脉管性疾病患者经过体检即可明确诊断。对于诊断不明确的病例，进行3~4个月的连续跟踪和重复评估后，有可能建立诊断。鲜红色丘状病损(杨梅状)是浅表血管瘤的典型特征，但鲜红斑痣可能是葡萄酒色斑(脉管畸形)，也可能是早明血管瘤的表现。葡萄酒色斑在多数情况下是均质性的(图1-5)，而血管瘤常常表现为红色皮损和正常皮肤相间的条纹状表现(图1-2)。不表现在皮肤而相对深在的病损，呈现为“红色包块”， “红色包块”可能是深部血管瘤、静脉畸形或动静脉畸形。增殖期血管瘤和动静脉畸形呈现坚实感和橡皮状，但静脉畸形则柔软和有压缩性，有时包块可以被挤压一空。血管瘤和动静脉畸形则没有这种压缩性表现。深部血管瘤也可能与出生时尚不明显的淋巴管畸形相混淆，但淋巴管畸形更为柔软并可透光，而血管瘤坚实、不透光。若经过检查诊断仍不能确立，患儿父母的陈述和后续的连续跟踪评价将有助诊断。血管瘤可能在1岁内呈现增殖易被确诊。极少数情况下，肉瘤或其他快速生长的软组织肿瘤与脉管性病损很相似，此时，MRI有助于检查诊断（表1-6）。
红色包块的鉴别诊断 |
