左永建 袁天华 475000河南大学淮河医院影像科(河南开封市) 摘要：目的：探讨肺硬化性血管瘤(SHL)的CT诊断并提高对本病的鉴别诊断水平。方法：分析经手术病理证实的SHL9例，男2例，女7例，年龄39～60岁，平均49.5岁。全部病例均作CT平扫及增强扫描，并行薄层扫描。结果：SHL好发于中老年女性，胸部X线检查所有病灶均表现为边缘光滑整齐结节或肿块性病变，CT扫描病灶无分叶征，无毛刺和空洞，无血管切迹征和胸膜凹陷征。增强后扫描，病灶强化均匀8例，不均匀1例。病理上分为乳头区、实变区、血管瘤区及硬化区。结论：CT扫描尤其增强CT扫描及薄层扫描对该病的诊断及鉴别诊断有很高价值，空气新月征的出现则提示肺硬化性血管瘤的诊断。 关键词：硬化性血管瘤 体层摄影术 X线计算机 肺硬化性血管瘤(SHL)是一种少见的肺部良性肿瘤，临床表现和影像学特征较少，术前诊断准确率低。本组9例均经手术病理证实，在此结合分析的CT和病理表现，以提高对本病的诊断及鉴别诊断。 资料与方法 2000～2010年经手术病理证实SHL患者9例，男2例，女7例，年龄39～60岁，平均49.5岁。其中7例无任何临床症状，体检时偶然发现，2例表现为咳嗽、痰中带血。病史1个月～6年。胸部CT扫描均采用lightspeed16多层螺旋CT扫描机，先行10mm层厚的平扫及增强扫描，再对靶病灶行2.5mm层厚的薄层扫描。肿瘤组织活检穿刺在CT导向下进行，应用DFBA16～18G活检针，取组织块及涂片送病理检查。 结果 8例呈圆形，1例呈不规则形，有深分叶，2例含气空腔影，钙化2例，9例周围肺组织均光整、无卫星病灶，密度均匀，无毛刺、胸膜牵拉凹陷及血管集束征等恶性征象；强化明显，强化幅度均大于40HU。位于左肺者3例，右肺6例，上肺叶2例，下肺叶7例，均位于肺的周围部位。直径1.0～5.0cm。手术所见：病灶为圆形或椭圆形，包膜完整，质韧例，质硬7例，周围血管丰富，7例与周围组织无黏连，2例周围有炎性反应。术中均未见纵隔及气管周围淋巴结肿大。病理所见：9例均经手术标本证实为SHL。肉眼观肿瘤为圆形或椭圆形，生长局限，外有包膜，表面光滑，质硬。切面色质淡黄、暗红或灰白。镜下示SHL主要分4种结构：实变区、血管瘤样区、乳头瘤样区和硬化区。本组9例均有上述4种结构。 讨论 SHL是由Liebon和Hubbell自1956年首先提出的少见的肺部良性肿瘤。该病名称不统一，有炎性假瘤、肺组织细胞瘤、浆细胞肉芽肿、假性黄瘤、肺泡成血管细胞瘤等。病理上分为4个区，即乳头区、实变区、血管瘤样区、硬化区。组织细胞学上有两种细胞是明确的，即圆形细胞或多边形细胞和立方细胞。关于此病的组织来源，究竟起源于内皮、间皮、上皮还是神经内分泌细胞，说法不一，其中支持上皮和神经内分泌细胞的占多数。Lie-bon和Hubbell认为本瘤增生的细胞是扩增的血管内皮，故命名为肺硬化性血管瘤。国内有学者认为SHL的圆形或多边形细胞与立方形细胞两类细胞的性质来源均不相同：立方细胞只是被瘤组织包裹或混杂在一起的残留肺泡或增生的肺泡上皮，此种现象在肺炎性假瘤中也常可见到，肿瘤的真正细胞为圆形或多边形细胞，免疫组化网染等特染均支持其来源肺内间叶细胞，可伴有灶状神经内分泌细胞增生。根据本文表现及复习文献，SHL具有以下特点：1、多见于中年女性，本文7例均为女性；2、多为单发，偶可多发；3、CT上表现为圆形或类圆形结节影，边界清楚，胸膜凹陷征及血管集束等恶性征象，无卫星病灶，周围无纹理增多及黏连等，纵隔无淋巴结肿大，均为良性病变的表现，少有钙化，增强扫描有明显强化，薄层扫描更有助于鉴别诊断，本组9例均为均匀密度，均匀强化；4、好发部位，有文献报道，SHL好发于右肺及下叶，而本组9例中有3例发生于左肺，6例发生于右肺，上肺叶2例，下肺叶7例。5、也有学者认为SHL有特征性的“含气新月征”，其发生机制可能是瘤体毛细血管增生，使气道变形，形成肿瘤与包膜间的游离气腔，或瘤体内血管破裂出血与气管相通引流而成。 鉴别诊断：1、周围型肺癌：肿块多有明显的分叶及毛刺，邻近胸膜可有牵拉、凹陷，增强CT扫找肿块均有明显强化，纵隔和肺门淋巴结可出现转移性肿大。2、炎性假瘤：是一组肺内瘤样增生的病变，大部分由慢性感染引起，形成边界不清、欠规则的肿块。肺的结构被破坏伴大量纤维母细胞增生及多种炎性细胞浸润，其中散布着残存的肺泡或细支气管，类似SHL的裂隙，亦可出血。组织学有差别，SHL的细胞成分单一，除肥大细胞外少有炎性细胞，而炎性假瘤可见多种炎性细胞浸润，关键是不存在SHL的瘤细胞实质区。3、错构瘤：也为良性肿瘤的表现，但其密度多不均，有爆米花样钙化，强化幅度较SHL低，且多为不均匀强化，也无明显性别差异。4、结核球：边缘光滑规则，部分可有浅分叶，肿块周围有结核卫星病灶，增强扫描肿块一般不强化，或仅表现为包膜环形强化。综上所述，肺硬化性血管瘤多数表现为肺内类圆形孤立性肿块，少数形态可不规则，一般无明显分叶及毛刺，肿块多数位于肺边缘近胸膜下，CT平扫密度多较均匀，偶见钙化和空气半月征。增强扫描肿块多有明显强化，根据影像表现，结合患者为中老年女性，应想到本病可能。肿块内不同密度间分界清晰或空气半月征为其较典型的CT表现。 |
