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血管瘤论坛 血管瘤的CT检查 肺硬化性血管瘤CT表现特征

肺硬化性血管瘤CT表现特征

发布者: 血管瘤论坛   2020-4-2 11:07   183  

 方宏洋 何闯 黄学全 刘云 叶奕兰 叶伦

       肺硬化性血管瘤由Liebow和Hubbell1956年首次报道并认为是血管起源性病变,1972年Hill和Eggleston等对PSH的血管起源提出质疑,至今对其细胞起源和性质均有争议。2004年WHO将其ICD-O编码为8832/0,归为肺杂类肿瘤,但未明确其组织学起源及分化方向,有学者报道其具有淋巴结、叶间胸膜转移以及术后复发等恶性生物学行为。因此,术前确诊PSH至关重要,本文回顾性分析经CT引导穿刺病理证实的17例PSH患者的CT资料,以提高其术前诊断准确率,为手术实施方案及预后评估提供依据。

       一、资料与方法

       1.一般资料

       收集2003~2011年第三军医大学西南医院收治的17例女性PSH患者,年龄27~79岁,中位年龄49岁。所有病例均行CT引导下经皮肺穿刺活检病理证实。临床症状主要有咳嗽、胸闷、痰中带血7例,体检发现10例,其中1例宫颈癌术前检查发现。除1例术前诊断考虑为PSH外,其余术前诊断为肺癌5例,肺良性肿瘤11例。

       2.检查方法

       17例均行CT平扫检查,使用Siemens公司So-matomPlus4CT扫描仪,扫描条件为120~140kV,200mA,层厚5mm,层间距5mm,其中9例行CT增强检查,应用非离子型碘海醇造影剂,总量80~100ml,注射速度2.0~2.5ml/s。于静脉团注后30s进行扫描。

       二、结果

       本组17例CT扫描显示均为单发病灶,呈圆形或卵圆形肿物,3例边缘不光整,均无毛刺征。位于右肺者10例,其中上叶2例,中叶5例,下叶3例;位于左肺者7例,其中上叶2例,下叶3例,左肺门1例,左肺斜裂1例。肿物长径1.2~8.6cm,平均约(3.4±1.8)cm。17例肿块CT平扫密度均匀,CT值约22~43HU,平均约(33.1±6.1)HU,其中4例瘤边缘部见钙化灶(图1A),2例可见血管贴边征(图1B)。1例肿物周围见晕征及空气半月征(图2)。本组未发现纵隔淋巴结肿大及肺内转移病例。9例行增强CT扫描,团注后30s扫描时CT增强值约46~99HU,平均约(79.7±16.0)HU,净增CT值范围约24~66HU,平均净增值约(46.7±16.0)HU。17例均经穿刺活检病理证实为PSH。

       三、讨论

       1.临床特点

       PSH好发于中年女性,但其他年龄阶段亦可发生,男女之比1∶8~1∶5,而本组资料显示全为女性患者,可能与我们对资料的选择有关,有学者在PSH细胞核中发现了黄体脂酮受体,并认为女性易患PSH可能与黄体脂酮受体有关。PSH缺乏特异性临床症状,主要表现有咳嗽、胸闷、痰中带血等,而大多数患者均无临床症状。因此,本病多为偶然发现,本组资
料也显示了这一特点,无症状患者比率约58.8%(10/17)。

       2.病理特点

       肿瘤呈类圆形或椭圆形实性结节或肿块,质地软或因伴有硬化而质硬,界清楚,有纤维包膜,切面呈灰白色或灰白黑褐色,包裹于肺组织内(图3A)。PSH主要细胞为立方状表面细胞和圆形间质细胞,PSH光镜下可见典型的组织病理学特征,即由实性区、乳头状区、硬化性区和出血区组织结构构成,且经历血管瘤型-乳头型-实体型-硬化型的演变过程,四种基本结构有不同程度的相互移行,大多数病变至少可发现以上三种组织成分,其中乳突样结构最为多见,常发生于瘤体外周部,由肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构成乳头状结构,向肺泡腔腔内突起(图3B)。

       3.CT表现特征

       PSH病灶位于右肺居多[10例(58.8%)],其中右肺中叶5例(29.4%),PSH常发生于肺周围区,极少数位于叶间裂,本组1例位于左肺斜裂,国内外较少报道,其发生原理亦有争论,高志国等认为位于叶间裂的病变是肺内病变向叶间裂生长所致,而Im等推测其可能来自胸膜下的肺组织或胸膜间皮;另有文献报道1例右肺下叶外基底段PSH术后并发右肺斜裂转移。PSH瘤体较小,大多系体检发现,本组17例中直径≤4cm者14例(82.3%),平均直径约(2.7±0.9)cm,除3例病灶边缘不光整外,其余边缘均光滑,均无毛刺征出现。钙化:出现单发或多发钙化灶4例(23.5%),钙化的大小及数量无明显特征,与文献报道近似,但本组病例钙化灶均位于瘤体周围部(图1A)。Zhu等报道1例PSH表现为弥漫性钙化灶,笔者认为钙化不应为PSH的特征性表现,但可提示病灶为良性病变,通过本组观察发现钙化灶均位于瘤外周部,此对PSH的CT诊断是否有特异性需要进一步研究证实。本组有3例长径>5cm呈等密度,未出现瘤内囊变、坏死灶,而史讯等[10]研究认为长径>5cm时,瘤内亦出现囊变、坏死。因此,PSH发生囊变、坏死的概率与病灶大小是否呈正相关亦有待进一步研究来证实。

       晕征(halosigns)及空气半月征(aircrescentsigns):本组出现1例(5.8%),文献近年来有较多提及此种征象,其形成机制亦有多种推测:(1)瘤周出血及瘤体的挛缩共同作用形成;(2)支气管分支被增殖和透明样变的未分化肺泡间质细胞包绕,致末梢气腔的膨胀或瘤体与包膜挛缩不一致所致;(3)瘤周出血与邻近细支气管相通所致;(4)瘤周出血及受压支气管的单向阀门效应所致。虽对其形成机制有较多推测,但晕征伴空气新月征同时发生可被认为是PSH特征性表现,通过对本例影像分析晕征发生在瘤体周围以及上下极瘤周肺组织(图2A,2C),瘤体前缘局部凹陷处及下缘均可见空气半月征(图2A),凹陷实质内见点状钙化灶(图2B),故笔者较为认同Matsuyama等的观点。CT强化特点:PSH的强化特性与其病理组织学类型有关,而其病理是经血管瘤型-乳头型-实体型-硬化型的演变过程,且血管瘤型和乳头型为主的PSH强化较显著,并通过病理研究表明以实性区为主的肿瘤具有持续且延迟强化特点,史景云等研究亦证实CT强化程度与瘤内微血管密度成正相关,且认为直径<3cm者病理类型以血管瘤型和乳头型为主,从而表现为均匀性强化,随着病程进一步延长,以出血型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,从而表现为不均匀性强化。本组行增强检查仅9例,未对病理组织结构进行分类。强化病灶平均直径约(2.8±1.5)cm,CT增强值约46~99HU,平均约(79.7±16.0)HU,除1例表现为不均匀性强化外,其余呈均匀性强化,净增CT值范围约24~66HU,平均净增约(46.7±16.0)HU,与文献报道相似。由于本组资料均为CT引导穿刺活检前影像资料,未进行标准延迟扫描以及峰值的测量,故对其强化方式及CT净增值不能进行充分描述。血管贴边征:即增强扫描后PSH瘤体边缘可见点状或线状强化血管影。文献报道其为肿瘤推挤压迫周围的血管结构所导致,本组2例表现有血管贴边征,其中1例术前诊断考虑为PSH。增强CT示病灶边缘强化点状血管与肺小血管相延续,但此种征象并非PSH所特有,其他肺内良性病灶亦可以出现此类征象。

       4.鉴别诊断

       (1)肺Castleman病,肺门部较多见,而PSH以肺外周部较多。PCD常表现为类圆形软组织结节,增强后明显持续性强化。PCD可见钙化,但其钙化常发生于病灶中央区呈放射状或星芒状钙化,而本组资料显示PSH钙化主要发生在瘤体外周部,且发生形态无特异性;(2)肺错构瘤,常发生于肺外周部,亦可以发生于肺门区,错构瘤较特异性表现为瘤体可见脂肪密度及爆米花样钙化灶,对于无上述特点的错构瘤,增强扫描对二者的鉴别诊断有帮助,因为错构瘤血供不丰富,强化不明显;(3)肺曲霉菌,常继发于机体低免疫状态低下或菌群失调的患者,而PSH患者常无症状,PA的影像表现多种多样,较特征性的空气半月征并真菌球形成,霉菌球可随体位变动;(4)结核球,患者常有结核病史,PT常发生于双肺上叶尖后段、下叶背段,病灶周围可见卫星灶或纤维条索灶,CT增强后几乎不强化;(5)周围型肺癌,常发生于中老年人,病灶呈软组织结节或肿块,边缘不光整,可见分叶、毛刺征、胸膜凹陷征、支气管血管集束征等,强化后有轻到中度强化,可伴肺内转移灶或纵隔淋巴结肿大等,较易与PSH鉴别。此外,PSH还应与单发转移瘤、炎性假瘤、肺动静脉瘘等鉴别。综上所述,PSH好发于中年女性,CT表现为圆形或类圆形等密度结节或肿块,界清。瘤外周部钙化灶、增强后明显强化及出现血管贴边征应将PSH考虑在诊断之内,而晕征伴发空气新月征可以作为PSH的特征性表现。

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