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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 肺硬化性血管瘤临床特点与病理分析

肺硬化性血管瘤临床特点与病理分析

发布者: 血管瘤论坛   2020-9-24 09:45   40  

刘清松 腊哲民
(内江市第一人民医院病理科,四川内江641000)

〖摘要〗目的探讨肺所谓硬化性血管瘤(SHL)的临床特点与病理组织学特征。方法对5例SHL的临床資料、影像特点、病理组织HE 及免疫组织化学染色切片进行回顾性研究。结果SHL有两种细胞成分(圆形或多角形间质细胞及表面立方细胞),由实性、乳头状、硬化性、出血等4种结构区构成,偶尔可见黄色瘤细胞区、砂砾体、胆固醇裂隙等结构;免疫组织化学两种细胞均表达V丽entin、EMA, TTFI ,表面细胞表达CK (AE1/AE3),少数病例部分表达ER、S及C。结论SHL是起源于肺的一种少见良性肿瘤,需与肺乳头状肿瘤、支气管肺泡癌炎性假瘤、类癌及透明细胞肿瘤(原发/转移)鉴别;预后良好。

〖关键词〗硬化性血管瘤;肺肿瘤;免疫组织化学;病理分析
中图分类号:R543 文献标识码:B 文章编号:1671一8194(2011)34一0383一02

 1材料与方法

收集内江市第一人民医院2004年12月至2009年9月期间全部(5 例)病理诊断为SHL的临床、病理资料。对5例临床资料进行回顾性分析并对病员进行回访。5例全部石蜡块重新切片(3 m), HE染色,显微镜阅片分析;5例均进行Envision二步法做CK (AEI/ AE3)、EMA、TTFI、Vimentin、CEA、PR、ER、CD34、CgA、 CD68、S.100、HMB45、P63、P53、NSE,Ki· 67等免疫组织化学染色分析,所有免疫组织化学试剂均来自上海Dako公司,参照公司配送的判读标准对免疫组织化学染色切片进行分析。


2结果

2,1临床及影像学

临床资料:男性1例,女性4例,年龄23、57岁,平均年龄44 · 4 岁,其中1例有发热,1例有咳嗽、咳痰,另3例无症状,体检发现。
查体未见浅表淋巴结肿大及其它阳性体征常规检查无特殊异常。

影像学:CTS例均为肺内孤立性肿块,右下叶3例,左下叶1例,右上叶1例,大小1.2、3.7cm,均靠近肺叶胸膜面,境界较清楚,无毛刺,大部分为软组织密度区,CT值22.62HU,增强扫描后有轻度强化;周围无卫星结节及肺门淋巴结肿大。1例边缘可见灶性钙化。术前诊断3 例良性肿瘤,1例结核,1例肺癌待查。

2.2病理

2.2.1巨检

送检标本1例为肺叶切除,其余4例为楔形切除;均发现孤立性、境界清楚的肿块,大小1.5、4 · lcm,切面2例灰褐色、3例红褐色,其中 1例伴有钙化灶,3例伴有明显出血,1例有囊性变。周围肺组织内未见肿块,送检组织未见肿大的淋巴结。

2.2.2术中快速石蜡

3例诊断为SHL,1例为良性肿瘤,1例为倾向良性病变,恶性肿瘤待排。

2 ·2,3 HE切片镜检

5例标本肿瘤成分基本相同,主要由两种细胞构成:.表面细胞呈立方状,胞浆嗜酸性,部分空亮或空泡状核轻度异型,可见多核,核分裂象少见。@间质细胞呈圆形、类圆形或多角型,胞浆嗜酸性,泡沫样或印戒细胞样,核圆形或椭圆形,异型性小,核分裂少量。常见4种组织结构区:.乳头状结构:大量较复杂的乳头表面被覆立方上皮,突人腔内,乳头间质及蒂内可见卵圆形的间质细胞;0)实性结构:弥漫性、片状的圆形及类圆形细胞,其中可见少量立方细胞构成的小管状结构03)硬化性结构:大量致密的透明变性的胶原纤维,其中可见残存的乳头状、实性机构区,周围可有出血、钙化灶; O出血结构区:呈海绵状血管瘤样改变,大量充满血液的腔隙被覆有上皮样细胞,其中可见巨噬细胞及含铁血黄素,出血灶的边缘可见砂砾体样钙化灶。5例标本均有乳头状及实性结构区,4例可见硬化结构。

所有病例两种细胞均表达EMA、TTF I及Vimentin,均未表达 CEA、PR、ER、CD34、CD68、HMB45、p63、p53《表面立方细胞均表达CK(AEI/ AE3),多角型细胞均不表达CK(AEI / AE3);其中一例灶性表达00,另一例灶性表达NSE、cgA, Ki、67均为低表达。


3讨论

3.1临床及影像学特征

SHL是肺实质性肿瘤,一般无明显症状,多在体检时发现,可伴有咳嗽及发热等症状肿瘤多见于成年人,女性更为常见。
影像学多为孤立性、境界清楚的结节,大小卜4cm或更大,CT大部分为软组织密度区,可有钙化灶。

3,2病理学特征

巨检多为周界清楚的包块,无包膜,切面为灰褐、红褐色,出血区域为暗红色,可有钙化灶;镜检主要有实性、乳头状、硬化性及出血4种结构区域,由表面立方细胞及圆形、类圆形、多角形细胞等两种细胞构成免疫组织化学以两种细胞均表达EMA、TTFI、Vimentin, 立方细胞表达CK(黼1/AE3),中间细胞不表达CK(AEI / AE3)为特征。故在日常外检工作中,镜下见大量硬化结构或组织结构多样的肿瘤应当考虑本病。

3 · 3组织起源及性质

SHL组织来源未明,因早期认为其细胞成分为血管内皮细胞而得名,但随着电镜及免疫组织化学的发展,特别是免疫组织化学两种细胞均不表达CD34、因子等血管内皮特异性标志物,故不支持其为血管起源。而两种细胞对TTFI、EMA、Vimentin均有较高的表达,且表面细胞表达CK (AE1/AE3),大多数学者认为其为原始肺泡上肺起源,圆形细胞可能为11型肺泡上皮分化。根据SHL病员的病程、影像学、组织学及病例随访,支持其为良性肿瘤,但有学者认为肿瘤境界清楚,却有周围间质或支气管的浸润,且有淋巴结转移的案例报道。所以多数病理医生建议外科治疗以肿瘤局部切除为宜,而要避免做肿瘤的剥除。SHL病员的远期预后需要更大宗的病例随访调查。

参考文献

[1]易祥华,张容轩,高文,等.肺硬化性血管瘤43例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2002,12(3):327 ·好医院学报,2001,巧(l):27 ·



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