刘清松 腊哲民 （内江市第一人民医院病理科，四川内江641000） 〖摘要〗目的探讨肺所谓硬化性血管瘤(SHL)的临床特点与病理组织学特征。方法对5例SHL的临床資料、影像特点、病理组织HE 及免疫组织化学染色切片进行回顾性研究。结果SHL有两种细胞成分（圆形或多角形间质细胞及表面立方细胞),由实性、乳头状、硬化性、出血等4种结构区构成，偶尔可见黄色瘤细胞区、砂砾体、胆固醇裂隙等结构；免疫组织化学两种细胞均表达V丽entin、EMA, TTFI ,表面细胞表达CK (AE1/AE3),少数病例部分表达ER、S及C。结论SHL是起源于肺的一种少见良性肿瘤，需与肺乳头状肿瘤、支气管肺泡癌炎性假瘤、类癌及透明细胞肿瘤（原发／转移）鉴别；预后良好。 〖关键词〗硬化性血管瘤；肺肿瘤；免疫组织化学；病理分析 中图分类号：R543 文献标识码：B 文章编号：1671一8194（2011）34一0383一02 1材料与方法 收集内江市第一人民医院2004年12月至2009年9月期间全部（5 例）病理诊断为SHL的临床、病理资料。对5例临床资料进行回顾性分析并对病员进行回访。5例全部石蜡块重新切片（3 m）， HE染色，显微镜阅片分析；5例均进行Envision二步法做CK (AEI/ AE3）、EMA、TTFI、Vimentin、CEA、PR、ER、CD34、CgA、 CD68、S．100、HMB45、P63、P53、NSE，Ki· 67等免疫组织化学染色分析，所有免疫组织化学试剂均来自上海Dako公司，参照公司配送的判读标准对免疫组织化学染色切片进行分析。 2结果 2，1临床及影像学 临床资料：男性1例，女性4例，年龄23、57岁，平均年龄44 · 4 岁，其中1例有发热，1例有咳嗽、咳痰，另3例无症状，体检发现。 查体未见浅表淋巴结肿大及其它阳性体征常规检查无特殊异常。 影像学：CTS例均为肺内孤立性肿块，右下叶3例，左下叶1例，右上叶1例，大小1.2、3．7cm，均靠近肺叶胸膜面，境界较清楚，无毛刺，大部分为软组织密度区，CT值22．62HU，增强扫描后有轻度强化；周围无卫星结节及肺门淋巴结肿大。1例边缘可见灶性钙化。术前诊断3 例良性肿瘤，1例结核，1例肺癌待查。 2．2病理 2．2．1巨检 送检标本1例为肺叶切除，其余4例为楔形切除；均发现孤立性、境界清楚的肿块，大小1.5、4 · lcm，切面2例灰褐色、3例红褐色，其中 1例伴有钙化灶，3例伴有明显出血，1例有囊性变。周围肺组织内未见肿块，送检组织未见肿大的淋巴结。 2.2.2术中快速石蜡 3例诊断为SHL，1例为良性肿瘤，1例为倾向良性病变，恶性肿瘤待排。 2 ·2，3 HE切片镜检 5例标本肿瘤成分基本相同，主要由两种细胞构成：．表面细胞呈立方状，胞浆嗜酸性，部分空亮或空泡状核轻度异型，可见多核，核分裂象少见。@间质细胞呈圆形、类圆形或多角型，胞浆嗜酸性，泡沫样或印戒细胞样，核圆形或椭圆形，异型性小，核分裂少量。常见4种组织结构区：．乳头状结构：大量较复杂的乳头表面被覆立方上皮，突人腔内，乳头间质及蒂内可见卵圆形的间质细胞；0）实性结构：弥漫性、片状的圆形及类圆形细胞，其中可见少量立方细胞构成的小管状结构03）硬化性结构：大量致密的透明变性的胶原纤维，其中可见残存的乳头状、实性机构区，周围可有出血、钙化灶； O出血结构区：呈海绵状血管瘤样改变，大量充满血液的腔隙被覆有上皮样细胞，其中可见巨噬细胞及含铁血黄素，出血灶的边缘可见砂砾体样钙化灶。5例标本均有乳头状及实性结构区，4例可见硬化结构。 所有病例两种细胞均表达EMA、TTF I及Vimentin,均未表达 CEA、PR、ER、CD34、CD68、HMB45、p63、p53《表面立方细胞均表达CK(AEI/ AE3)，多角型细胞均不表达CK（AEI / AE3);其中一例灶性表达00，另一例灶性表达NSE、cgA, Ki、67均为低表达。 3讨论 3．1临床及影像学特征 SHL是肺实质性肿瘤，一般无明显症状，多在体检时发现，可伴有咳嗽及发热等症状肿瘤多见于成年人，女性更为常见。 影像学多为孤立性、境界清楚的结节，大小卜4cm或更大，CT大部分为软组织密度区，可有钙化灶。 3，2病理学特征 巨检多为周界清楚的包块，无包膜，切面为灰褐、红褐色，出血区域为暗红色，可有钙化灶；镜检主要有实性、乳头状、硬化性及出血4种结构区域，由表面立方细胞及圆形、类圆形、多角形细胞等两种细胞构成免疫组织化学以两种细胞均表达EMA、TTFI、Vimentin, 立方细胞表达CK（黼1／AE3)，中间细胞不表达CK（AEI / AE3）为特征。故在日常外检工作中，镜下见大量硬化结构或组织结构多样的肿瘤应当考虑本病。 3 · 3组织起源及性质 SHL组织来源未明，因早期认为其细胞成分为血管内皮细胞而得名，但随着电镜及免疫组织化学的发展，特别是免疫组织化学两种细胞均不表达CD34、因子等血管内皮特异性标志物，故不支持其为血管起源。而两种细胞对TTFI、EMA、Vimentin均有较高的表达，且表面细胞表达CK (AE1/AE3)，大多数学者认为其为原始肺泡上肺起源，圆形细胞可能为11型肺泡上皮分化。根据SHL病员的病程、影像学、组织学及病例随访，支持其为良性肿瘤，但有学者认为肿瘤境界清楚，却有周围间质或支气管的浸润，且有淋巴结转移的案例报道。所以多数病理医生建议外科治疗以肿瘤局部切除为宜，而要避免做肿瘤的剥除。SHL病员的远期预后需要更大宗的病例随访调查。 参考文献 [1]易祥华，张容轩，高文，等．肺硬化性血管瘤43例临床病理分析[J]．诊断病理学杂志，2002，12（3）：327 ·好医院学报，2001，巧（l)：27 · |
