发病于肺实质的婴幼儿血管瘤罕见，通常伴发其他器官的多种肿物(Burman等，1967；Metry等，2004)。大部分有肺部多发肿物且疑似血管瘤的患儿，实际上可能是其他肿物，如肺毛细血管指病、上皮样血管内皮细胞瘤或皮肤内脏血管瘤病伴血小板减少症(见下文)。仅有1例经组织学证实为GLUT1阳性的单病灶血管瘤报道(Melegh等，2008)。肺毛细血管瘤病(pulmonarycapillaryheman-giomalosis，PCH)是一种不同于婴幼儿血管瘤病的罕见疾病。PCH特征性表现为肺部微血管异常增殖，侵袭肺组织、支气管及血管组织，导致血痰，呼吸困难和肺动脉高压(Eltorky等，1994)。已有约50例报道，未见新生儿患儿，仅4例发病于10岁以内(alFawaz等：1995)。 该病在婴幼儿血管瘤的治疗史中扮演了重要角色。在体外实验证实干扰素可以抑制内皮细胞的迁移数年后(BroutyBoye和Zetter，1980)，CarlWhite向研究血管形成的开拓者JudahFolkman请教关于1例诊断为PCH的12岁患儿的治疗。在Folkman推荐下，White应用干扰素成功逆转血管增殖(White等，1989)。该患儿持续使用干扰素治疗10年，随访20年，状况良好，这是首次应用血管生成抑制剂治疗人类疾病的报道(Folkman，1989)。该病例成为干扰素治疗威胁患儿生命的婴幼儿血管榴的成功试验(后来回顾，也包括卡波西样血管内皮细胞瘤患儿)(Ezekowitz等，1992)。肺移植已成功治疗了PCH(Faber等.1989)。另一例20岁患者在激素和干扰素治疗后症状不断加重，肺功能和影像学提示病情不断恶化。在测定尿bFGF升高后，使用多西环素、基质金属蛋白酶和血管生成抑制剂治疗后，肿物完全消退(Ginns等，2003)。 |
