郑琴芳 苟超伦 病历摘要 患者男性，32岁，因“间断咯血4年”于2011年1月1日入院。患者于2006年3月无明显诱因出现痰中带血，鲜红色，量不多，偶咳，夜间盗汗，无发热、气急。胸部CT提示左肺上叶后段阴影，考虑肺结核，PPD15mm，结核抗体（+），痰找抗酸杆菌（－），痰结核菌DNA定量测定（－）。行气管镜左上叶尖后段活动性出血。给予HRZE方案抗结核及止血治疗2月，仍有间断咯血，建议行支气管动脉栓塞介入治疗，患者未同意。此后持续抗结核用药3年，晨起偶有痰中带血。半个月前再次出现痰中带血，伴左侧胸痛，行胸部CT提示左上肺团块影，左侧胸腔积液。入院查体：一般情况可，T36.7℃P：86次/分R：20次/分BP：130/80mmHg。神志清，口唇红润无紫绀，胸廓对称，左侧呼吸动度语颤减低，右肺叩诊清音，左中下肺叩诊浊音，右肺呼吸音清晰，左肺呼吸音减低，未闻及胸膜摩擦音及干湿性啰音。心脏、腹部（－）。辅助检查：胸部CT（2006－03－15左肺上叶后段团块影（图1）。
实验室检查：血常规：WBC4.14×109/L，GRAN%57.5%，HGB147g/L，PLT229×109/L，ESR3mm/h，尿常规、粪常规正常。肝功：白蛋白/球蛋白1.31，LDH273U/L，其余正常，肾功电解质正常。凝血四项正常。心电图：正常。腹部肝胆囊、胰腺等未见异常。CEA癌标正常。痰细胞学检查阴性。2011－1－20拟行左肺上叶楔形切除术及局限性胸膜病灶清理，术中见胸主动脉上爬行海绵样暗红色血管组织，胸膜”囊状”血管影像。遂行胸膜组织活检，术后病理诊断：海绵状血管瘤（图2）。讨论原发于肺的海绵状血管瘤罕见，国内近30年间仅报道33例。该病临床多无特殊症状，有症状者，咯血表现较其他良性肿瘤突出。X线胸片及CT显示无明显分叶的球形阴影，密度均匀、边缘清晰、光滑、无空洞，偶见弯月状或环状钙化。如呈节段性膨胀的血管瘤，影像可表现为哑铃状或串珠状阴影。有时可见连接肺门与肿物的条索影，此为血管瘤的交通血管。发生于支气管内者，可引起阻塞性肺炎、肺不张。诊断肺海绵状血管瘤，肺动脉造影能显示血管瘤本身及其周围的全部有关血管，有助于肺内血管瘤的诊断。支气管镜可诊断，但支气管镜下活检可致大出血，抢救不及时会窒息而死。肺内海绵状血管还可自行破裂引起胸腔大出血，因此一旦确诊，应及早手术切除。海绵状血管瘤与邻近部位血管广泛交通，实际瘤体体积比肉眼所见要大，因而手术切除范围应扩大，需作肺段或肺叶切除。该患者以咯血为主要和首发症状，临床上我们从呼吸系统这一常见症状入手进行诊断和鉴别诊断，肺结核、支气管扩张、支气管肺癌、肺炎是引起咯血的最常见四种病因。
该患者病程中无发热、消瘦，合并盗汗，胸部CT提示左上肺尖后段病变，PPD实验及结核抗体试验均呈阳性，故首先考虑肺结核诊断，但抗结核治疗3年效果差，病变无吸收，并出现胸腔积液。病史时间长，病变非渗出为主，肺炎可排除。根据年轻人，间断咯血多年，无反复咳嗽、大量浓痰需考虑干性支气管扩张的诊断，支气管扩张常在结核感染基础上发生，好发于双上叶及下叶背段，患者影像学未见支气管扩张和陈旧性结核病灶，与干性支气管扩张不符。考虑恶性肺癌可能，查癌标正常，细胞学检查阴性，气管镜支气管腔内未见异常，诊断肺癌没有根据。故建议行手术开胸探查从而明确了诊断。该例术前误诊主要是临床医生对肺海绵状血管瘤了解甚少，仅凭临床及影像学表现诊断，且目前为止肺海绵状血管瘤报道病例未曾出现合并胸腔积液，该例值得我们注意。 |
