儿童原发性心脏肿瘤罕见，其中血管性肿物不足10%(Mackie等，2005)。”血管瘤”或”血管内皮细胞瘤”被用于大部分心脏血管性肿瘤的报道中，但诊断是否准确尚存疑问。目前尚未证实GLUTI阳性的婴儿心脏血管瘤(Mackie等，2005)。在1例皮肤多发性典型婴幼儿血管患儿，右心房内的肿物有典型的婴幼儿血管瘤影像学特征，干扰素治疗后迅速消退(Ezekowitz等，1992)(图7-15)。
肿物消退后，发现存在冠状动脉和右心房瘘。2005年，Mackie及其同事详细报道了6例患儿，2例是宫内和婴儿早期发现的RICH，3例为小的血管平滑肌间血管瘤，1例为恶性多形性血管内皮细胞瘤。所有良性肿瘤在部分切除、激素或干扰素治疗后均消退，而RICH被认为可以不经治疗而自行消退。恶性肿瘤发生转移，虽然部分切除并进行化疗，但最终患者仍死亡。 |
