肺硬化性血管瘤的CT表现与病理对照分析

杨新官①，丁可。刘光俊，邱维加

(桂林医学院附属医院放射科，广西桂林541001)

摘要：目的：探讨肺硬化性血管瘤的CT表现特征，提高其术前诊断的准确性。方法：回顾性分析16例经手术及穿刺病理证实的肺硬化性血管瘤的CT资料，将CT表现与病理学对照。结果：16例PSH，单发14例，多发2例；CT平扫病灶边缘光滑、圆形或类圆形13例，边缘不规整3伊j；密度均匀10例，不均匀6例，其中4例见粗大钙化灶。增强扫描10例PSH的CT强化平均值为(55．5士10．7)Hu，5例病灶明显强化，2例不均匀明显强化，3例中度强化，其中3例病灶可见血管贴边征。与病理对照分析，明显强化的病灶主要以血管瘤样和乳头样构型为主，而中度强化的病灶以实体性和硬化性构型为主。结论：PSH好发于中青年女性，一种少见的肺内良性上皮性肿瘤，了解其组织形态学特征及影像学表现，有利于提高对PSH的诊断率。

关键词：硬化性血管瘤；肺；体层摄影术，X线计算机

中图分类号：R543．2文献标识码：A文章编号：1008—2409(2012)01—0030一O4

肺硬化性血管瘤(pulmonarysclerosingheman—gioma，PSH)是一种较为少见的肺部良性肿瘤，但在肺良性肿瘤中发生率仅次于肺错构瘤。胸部影像学检查常很难术前明确诊断，容易误诊。笔者回顾性分析16例PSH的CT表现，并与病理学对照，同时结合近年的文献资料进行分析，以期提高对本病CT表现的认识。

收集2004年1O月至2010年6月病理确诊为PSH的患者16例，其中男5例，女11例，年龄19～69岁，平均39．2岁，50岁以下12例。临床表现为咳嗽4例，胸痛2例，痰中带血1例，无症状体检或人院常规胸片检查发现9例。其中12例手术病理证实，4例CT引导下穿刺活检确诊。

所有患者行GE单排螺旋CT或64排螺旋CT扫描，患者仰卧位，扫描范围自肺尖至肺底，扫描参数：单排：120kV、250mAs，层厚7～10mm，层间距7～10mm；64排：120kV、自动mAs，噪声指数8，层厚5mm，层间距5mm，重组成1．25mm薄层图像传人ADW4．4工作站进行图像后处理。其中1O例做了增强扫描，增强扫描采用高压注射器将100ml非离子型对比剂(碘普罗胺或碘海醇300mgI／m1)经肘静脉注射，流率3～5ml／S，延迟时间50S后开始扫描。

由2名具有5年以上工作经验CT诊断医师复阅CT片，记录病灶的部位、大小、形态、密度、强化方式，并行CT表现与病理对照。选择肿块实质区，测量增强前后的CT值，差值作为CT强化值，强化值20~40Hu为中度强化，强化大于40Hu为明显强化。根据肿块的增强形态特点，将强化类型分为2型：①均匀强化：增强后无肉眼可辨的密度不均匀区。②不均匀强化：增强后病灶内可见点、条状及片

状强化显著区或不强化区。“贴边血管征”定义为病灶周围数枚结节状强化血管断面影。

12例手术病理标本见病灶呈圆形或类圆形，质地中等，界限清晰，无包膜，切面呈灰黄色，夹杂有灰红色区域，有出血，大多病灶质韧3例较大病灶可见小囊变区，无大片状坏死灶。镜下所见：组织学结构有血管瘤样区、乳头区、实性区和硬化区4种构型，可表现为1种或2种构型为主或混合存在。瘤细胞主要由表面立方细胞和多角形细胞组成。免疫组织化学：乳头状结构衬覆的表面上皮细胞和实性区的多角形细胞均有TTF_1和EMA的阳性表达，CK阳性见于表面上皮细胞。

①16例PSH，14例为单发，2例为多发。CT诊断为良性占位6例，错构瘤3例，肺癌2例，PSH3例，多发转移瘤2例。②病灶部位：右侧8例，其中下叶5例，上叶3例；左肺6例，其中下叶4例，上叶2例；两肺多发2例。病变发生于叶、段支气管附近组织的9例，发生于周围肺组织的有7例。③病灶大小：单发病灶最小者约1．5cm×1．8am，最大者约4．6cm×5．2cm；多发病灶最大者2．5cm×2．2cm，最小呈微结节。最大径小于3cm者12例。④平扫特征：病灶为结节或肿块样病变，边缘光滑整齐、呈类圆形13例，边缘不光整、浅分叶3例。病灶密度均匀者1O例，密度不均匀6例，呈等、稍低混杂密度者2例，其中4例病灶内可见粗大点状钙化。所有病灶与肺交界面均清楚。⑤增强特征：10例PSH的CT强化平均值为(55．5±1O．7)Hu，其中7病灶明显强化，4例单发和1例多发病灶均匀明显强化，2例病灶不均匀明显强化(其中1例病灶最大径>3cm)；3例单发病灶呈中度强化。3例病灶周边可见血管贴边征。所有病灶均无毛刺和空洞、无胸膜凹陷征、无卫星灶、无胸膜积液。本组有2例单发病灶相应侧肺门淋巴结肿大，术后为反应性增生，余均无肺门或纵隔淋巴结肿大。与病理对照分析，明显强化的病灶主要以血管瘤样和乳头样构型为主，而中度强化的病灶以实体性和硬化性构型为主。

肺硬化性血管瘤(pulmonarysclerosingheman—gioma，PSH)是一种较为少见的肺部良性肿瘤，由Liebow和Hubbel[¨首次明确地描述并命名。以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状／硬化性肺泡细胞瘤和肺良性／硬化性神经内分泌瘤等名称。在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。既往对其组织来源存有争议，最早认为起源于内皮细胞，后来有些学者提出起源于间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞的学说。近年来大多数学者根据免疫组织化学、电镜观察等提出来源于肺泡上皮细胞，最有可能是Ⅱ型肺泡壁细胞[2_引。病理大体上有实性、乳头样、硬化性、血管瘤样等4种主要结构区，各区之间边界清晰，往往按不同比例混合存在。有两种主要的细胞成分：表面立方上皮细胞和圆形或多角形浅染细胞，两种细胞缺一不可Ⅲ。数量不等的肥大细胞混杂在瘤细胞之间是本瘤的一大特点。本组12例手术标本组织学结构有上述4种构型，表现为1种或2种构型为主或混合存在。瘤细胞主要由表面立方细胞和多角形细胞组成。免疫组织化学表面上皮细胞和实性区的多角形细胞均有TTF一1和EMA的阳性表达，CK阳性见于表面上皮细胞。PSH临床上多于5O岁以前发病，常发生在中年女性。多数患者无症状而为体检发现，少数表现为咳嗽、咳痰，痰中带血，胸痛、胸闷，低热等呼吸系统非特异性症状。本组病例中，5O岁以下12例，占75．0(12／16)，女性1l例，占68．8(11／16)，也显示女性多发，有研究表明嘲肿瘤内类固醇性激素受体的表达

特别是黄体激素受体的表达解释了女性好发的原因。

本组资料中有多数56．3(9／16)患者因体检或入院常规胸片检查发现，少数有咳嗽、胸痛、痰中带血等症状。治疗上因PSH术前难于定性诊断，临床上多早期手术，根据瘤体所在部位施行肺段、肺叶切除。大多数SHL生长缓慢，通过手术切除可以治愈。

本组病例中，PSH的CT平扫表现具有一般良性肿瘤的形态学特征，即多表现为单发(14／16)、类圆形、边缘光滑的结节或肿块(13／16)，密度大多均匀(10／16)，多位于中央(发生于叶、段支气管附近组织，9／16)，和文献报道一致。本组病例瘤体一般不大，最大径均<3am占12例，单发病灶最小者约1．5cm×1．8cm，最大者约4．6cm×5．2cm；有4例病灶见有粗大的点状钙化(4／16)，呈中心性或偏心性分布。有研究[6]下叶和右肺多见，本组单发PSH发生率下叶(10／14)高于上叶(4／14)，右肺发生率(9／14)高于左肺(5／14)，左肺舌叶及右肺中叶无PSH发生，与文献报道发生优势部位大体一致，认为右肺和下叶的发生优势可能与肺容积和肺血分布有关，笔者认同此观点。

CT增强特征：PSH的病灶多呈明显强化，占70．0(7／10)，4例单发和1例多发病灶均匀明显强化，2例病灶不均匀明显强化(其中1例病灶最大径>3cm)；3例单发病灶中度强化，占30．0(3／1o)。与病理对照分析，明显强化的病灶主要以血管瘤样和乳头样构型为主，而中度强化的病灶以实体性和硬化性构型为主。史景云等[7研究PSH的CT动态强化特点与微血管密度关系后，认为较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，所以强化显著。而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，该区域内血管数目相对减少，因此，强化程度较低，甚至不强化，而整个病灶呈现不均匀强化，本组结论与其一致。谢汝明等[8]研究认为，PSH的CT动态增强，具有一定特征，即病灶增强后的时间一曲线表现为注射对比剂后0．5rain病灶CT值陡然上升，在注射对比剂后1．5rain达到高峰，然后在高水平维持一段时间缓慢下降。本组均为单期增强扫描，故未能对PSH的动态增强特点进行评价。本组病例中，3例可见血管贴边征，占30．0(3／10)。贴边血管征表现为边缘明显强化的点状血管断面，早期强化明显且先于病灶本身强化，与肺动脉强化程度相近，平扫，无CT诊断经验者易将其误认为卫星病灶，增强后，可做出鉴别。有学者[9_l0]认为贴边血管可能由该病变组织结构中富含增生扩张的毛细血管形成。但也有学者推测，PSH属于良性肿瘤，可推挤、压迫周围的血管等结构，从而产生聚拢、包绕等现象。’笔者更支持后者的观点，因为本组3例见贴边血管征的病灶有5例发生于叶、段支气管附近组织，周边见较多肺门血管，且强化点状血管断面与肺门血管分支相延续。有文献报道[1”]‘‘空气新月征”、“尾征”、“肺动脉为主征”等征象对于该病的诊断有帮助，也有助于与其他良性病变的鉴别，但这些征象并不常见。由于本组资料病例较少，未见到这些征象，仍需收集资料进一步研究。虽然也有有关PSH伴纵隔、肺门淋巴结转移报道[1引，本组有2例病灶相应侧肺门淋巴结肿大，术后为反应性增生。

PSH需与错构瘤、炎性假瘤、结核球、Castlman病，肺癌、转移瘤等鉴别。错构瘤瘤内有脂肪及钙化成分，及典型的“爆米花”样钙化，而PSH的钙化呈粗大点状，且实质部分强化明显。炎性假瘤患者大多有急性或慢性肺部感染病史，形态没有PSH光整，邻近胸膜肥厚粘连。结核球周围多有索条、硬结、钙化及常伴有卫星病灶，增强扫描强化多不明显，CT强化值多在20Hu以下，有的可呈薄环状强化，与PSH截然不同。发生于肺门Castleman病也可出现钙化及贴边血管征，但其增强后呈显著强化(血管样强化)，比PSH更明显，Castleman病的贴边血管主要是其滋养血管影，多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支。肺癌常有呼吸道症状，发展快，肿瘤倍增时间短，出现深分叶、毛刺、血管切迹征和胸膜凹陷征等恶性征象，可伴有肺门、纵隔淋巴结或远处脏器的转移。当PSH多发时需与转移瘤鉴别。影像诊断鉴别困难时应行CT导引下经皮穿刺活检。虽然大部分PSH表现为一般良性肺内病变，I临床及影像诊断上无明显特异性，但遇到无I临床症状的中年女性患者检查时发现肺内单发、圆形或类圆形病灶，CT增强病灶强化明显，或病灶旁见贴边血管征时，应首先考虑该病的可能。