岳奎涛，吴春艳，周茂义，李丽新，邵伟光 (潍坊医学院附属医院，山东潍坊261031) 摘要：目的 提高肺硬化性血管瘤(PSH)的影像学诊断水平。方法 回顾性分析18例经活检或手术病理证实为PSH患者的多层螺旋CT(MSCT)表现。结果MSCT平扫示17例为单发病灶，1例为多发(3个病灶)，共20个病灶。20个病灶中结节13个，肿块7个；肿瘤最大径0。9～3。6(2.3±0．9)cm。病灶均呈类圆形或椭圆形，边缘光滑，4个伴钙化，2个可见“空气新月征”，6个呈磨玻璃密度结节；11例行增强扫描后病灶显著均匀强化，2个可见“贴边血管征”，3个伴“尾征”。结论PSH典型MSCT征象为肺内孤立性肿块或结节，边界清晰，密度均匀、边缘光滑、强化明显，与周围血管关系密切，可伴有钙化。增强扫描有助于本病的诊断及鉴别诊断。 关键词：肺硬化性血管瘤；体层摄影术；X线计算机 肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺内良性肿瘤，由Liebow等［1］于1956年首次报道。本病好发于中年女性，多为肺内孤立性结节，影像学表现易与肺内其他良性结节及部分恶性肿瘤相混淆。2008年1月～2010年12月，我们共收诊18例PSH患者，现对其多层螺旋CT(MSCT)表现进行回顾性分析，以提高本病的影像学诊断水平。 1临床资料 18例PSH患者，男3例，女15例;年龄22～71岁，平均44岁。均经活检或手术病理证实诊断。13例无任何临床症状，为体检时偶然发现;2例偶有胸闷等不适症状;2例咳嗽、咳痰，痰中带血丝，1例偶有胸痛，病程数天至数周不等。均行MSCT平扫(采用PhilipsBrilliance64-mutisliceCT和宝石能谱CT)，扫描范围由胸廓入口至肾上腺水平，层厚5．0 mm，层间距5．0mm，同时行薄层扫描(层厚1．50mm、层间距1．25mm)。11例行增强扫描，采用高压注射器经前臂肘正中静脉注射对比剂优维显(300mgI/mL)80mL，速率3．0mL/s，于注射后25、60s后行动脉期和静脉期增强扫描，扫描结束后常规行MPR重建。所有病例的MSCT资料由2位具有副主任医师以上职称的影像学医师独立分析，评价病变的部位、大小、形态、密度、边界以及平扫及增强特征，意见不一致时通过协商达成最终一致结果。 结果18例PSH中17例为单发，1例为多发(3个病灶)，总计20个病灶。直径＜3cm者13个，直径≥3cm者7个;位于右肺上叶6个、中叶3个、下叶6个，左肺上叶2个、下叶3个。14个病灶位于肺外带，6个位于肺门周围。MSCT平扫病变均呈类圆形或椭圆形，边界清晰，轮廓较规则，肺窗均未见明显毛刺(图1a～c)。肿瘤最大径0．9～3．6(2．3±0．9)cm。病灶密度均匀14个、不均6个，4个内见钙化，1个呈斑片状钙化(图2a)。18例患者中1例 伴有肺门增大淋巴结(图2b)。20个病灶中，6个为磨玻璃密度结节，余14个病变平扫CT值为23～62(41±12)HU。11例在增强扫描后均呈明显均匀强化(图1b，图3a)，CT值41～92(62±17)HU;其中2个病灶周围清晰显示“贴边血管征”(图3a～b)。1个病灶突入右肺上叶后段支气管内(图4)。 2讨论 PSH是一种来源于呼吸道上皮细胞的肿瘤，占肺良性肿瘤的22．2%～32．8%，大多表现为肺内孤立性结节或肿块，多发罕见［2］。PSH病因不明，部分学者认为与瘤内类固醇性激素受体(黄体激素受体)的异常表达有关［3］。患者常无特异性临床症状，多为体检时偶然发现，偶有患者主因咳嗽、咳痰、胸痛等［4］不适症状就诊。本组病例中女性患者居多(15/18)，年龄(44±14)岁。
注:图1女，60岁，左肺上叶尖后段类圆形占位，边缘光滑，无明显毛刺，增强后明显强化； 图2男，43岁，右肺下叶背段椭圆形肿块，内见斑片状钙化，伴右肺门肿大淋巴结； 图3女，70岁，右肺上叶前段类圆形肿块，明显强化，可见“贴边血管征”； 图4女，30岁，右肺上叶前后段交界处类圆形肿物，伴有支气管受压。 13例患者无特异性临床症状，为体检时偶然发现;2例偶有胸闷、不适症状;2例咳嗽、咳痰，痰中带血丝;1例偶有胸痛发作，病程数天至数周不等，临床表现与文献报道基本一致。 PSH作为一种少见的肺内良性肿瘤，其MSCT征象主要包括:①位置:常位于肺周边，右叶多于左叶，下叶多于上叶，多为肺内孤立性结节或肿块，偶有多发和双侧者。本组17例单发，1例多发;20个病灶中14个位于外带，6个位于内带，左肺5个，右肺15个，上叶8个，下叶9个，中叶3个，与文献报道相符。②大小:直径1．0～4．0cm，以小结节多见，约70%病变直径＜3．0cm［5］。本组20个病灶最大径为0．9～3．6cm，直径＜3．0cm结节13(13/20)个，直径≥3．0cm肿块7个。③形态:多为类圆形或椭圆形，边界清楚，大部分无明显分叶和切迹，边缘无毛刺、无胸膜凹陷征及血管集中等恶性征象。 本组20个病灶均符合上述表现。④密度:病变多呈软组织密度，与同层肌肉相仿［6］，且密度均匀，部分内部可见点状或斑片状钙化［7］。本组20个病灶中14个病灶密度均匀，4个发生钙化，其中1个内见斑片状钙化。⑤特异性征象:“空气新月征”、“贴边血管征”、“尾征”被认为是PSH相对特异的MSCT征象。“空气新月征”又称“空气潴留征”，为瘤体毛细血管增生，使气道变形而形成肿瘤与包膜间的游离气腔，MSCT表现为肿块周围新月形半月形，无肺纹理透亮区域，并且不随体位移动而变化。“贴边血管征”为病灶周围点状的血管强化断面［8］，由肿块膨胀性生长致周围血管聚集、包绕肿块而成;“尾征”MSCT表现为肿瘤边缘尾状突起，且多位于病灶近端靠近肺门一侧，该征象可能与PSH对肺门血管有生长趋向性有关。本组病灶中2个见有明确“空气新月征”，2个存在“贴边血管征”，3个伴有“尾征”。尽管上述征象不常见，但相对特异，具有一定的诊断提示作用。⑥强化特点:绝大多数病灶增强后呈明显均匀强化［9］，极少数病例结节中心不强化。PSH增强后强化是否均匀与病灶大小密切相关。史景云等［10］认为PSH显著强化是由其内部微血管密度决定的。直径＜3cm的病灶由于病程短、血管密度高，多呈明显均匀强化;＞3cm病灶由于瘤内形成较大范围的实体型和硬化型结构，其内间质小血管闭塞、数量减少，因此多呈不均匀强化。本组病例中11个病灶增强后均呈明显强化，CT值在41～92HU之间，与其病理结果相符合，提示PSH为富血供病灶。 综上所述，PSH作为一种好发于中年女性的少见肺内良性肿瘤，临床症状缺乏特异性。其典型MSCT征象包括肺内孤立性肿块或结节，边界清晰，密度均匀、边缘光滑、强化明显，与周围血管关系密切，可伴有钙化。不典型时需与肺癌、类癌、霉菌球、错构瘤、结核球等疾病相鉴别。MSCT增强扫描有助于本病的诊断及鉴别诊断。 |
