张颖 【摘要】目的 分析肺硬化性血管瘤(PulmonarySclerosingHemangiomaPSH)的影像及临床病理学形态特征，以提高对该病影像征象的认识，减少误诊。方法 对本院经过手术病理证实的5例肺硬化性血管瘤的影像图像及病理资料进行分析。结果 5例均为单发病灶，靠近肺的边缘部。病灶呈圆形、类圆形肿块或结节影，边缘清楚，无深分叶征、血管切迹征，平扫密度较均匀，CT增强扫描肿瘤明显均匀强化，灌注曲线为持续平台型。瘤肺界面清晰，病灶周围肺组织清晰，1例见“空气新月征。结论PSH在CT平扫中具有一般良性肿瘤的特点，靶扫描及增强扫描尤其是动态增强CT扫描对其诊断有较高价值，结合病理特征有助于硬化性血管瘤的诊断。 【关键词】肺硬化性血管瘤；CT诊断；影像学；病理学 肺硬化性血管瘤是一种少见的肺部的良性肿瘤，其组织学及生物学行为仍未完全确定，临床表现及影像特征较少，术诊断准确率较低，CT检查对PSH的诊断优于其他影像方法，病理学对PSH认识亦不断深入。本文就我院经手术病理证实的5例PSH病例，就其CT影像征象、结合病理特征及文献资料进行分析，以提高对本病的认识。分析肺硬化性血管瘤的影像及临床病理学形态特征，以提高对该病影像征象的认识。 1资料与方法 1.1一般资料 共收集有完整影像及手术病理资料的PSH病例5例，男1例，女4例，年龄分别为38～72岁，平均年龄46.5岁，病程约1～2年，2例主诉为咳嗽、咳痰，3例为体检发现肺占位。 1.2检查方法 应用SIEMENS16排螺旋CT行胸部平扫加增强检查，扫描范围从肺尖至肺底，患者深吸气后屏气进行扫描，图像进行2.00mm薄层重建。并将原始数据传至工作站进行图像后处理和分析，行多平面重建(MPR)和最大密度投影(MIP)。 2结果 2.1影像结果 5例均为单发病灶，靠近肺的边缘部。病灶为肺周围型孤立性圆形、类圆形肿块或结节影，边缘清楚，无深分叶征、血管切迹征，平扫密度较均匀，2例病灶边缘见点状钙化，未见低密度脂肪组织或坏死区，CT值为32～45HU，CT增强扫描肿瘤明显均匀强化，灌注曲线为持续平台型。瘤肺界面清晰，无分叶及毛刺，邻近的心包膜、胸膜4例未见明显增厚， 1例与胸膜部分粘连；病灶周围肺组织清晰，本组1例见“空气新月征”，无“血管集束征”，无卫星灶，无“胸膜凹陷征”。肺门及纵隔未见肿大淋巴结影。1例行肿块灌注扫描，灌注曲线达峰值后呈持续平台型。 2.2病理所见 病理上由多角形细胞和表面立方细胞组成肿瘤的实质成分，4例肿瘤界面清晰，肿瘤切面呈灰白色，1例可见部分灰褐色改变，镜下所见肿瘤组织有两个突出的特征即具有乳头状结构的硬化血管和具有血管瘤样上皮。 3讨论 3.1发病率 PSH多发于中年女性，多见于40～60岁。本组4例为女性，占80%，齐凤杰等对17例PSH的克隆分析表明PSH组织中的多角形细胞和表面立方细胞在AR位点和PGK位点上有相同的X染色体甲基化模式，即相同的克隆性增生模式，从而从基因水平证实PSH多发于女性。 3.2临床特点及影像学诊断 1、临床特点症状：多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状。部位：多位于肺下叶，以右肺多见。大小：多在3～5cm之间，本组最小0.8cm，最大10.5×4.5cm。2、影像表现CT平扫具有一般良性肿瘤的特点，多表现为肺内实性的类圆形或椭圆形的孤立性肿块，肿瘤轮廓清晰、密度多较均匀、边缘光滑、锐利、可有浅分叶和小钙化，肿块多数位于肺边缘近胸膜下，70%的肿瘤直径小于3cm，偶见空气新月征，空气新月征是PSH较为特征的表现，但此特征不常见。一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结。CT动态扫描表现为早期、显著强化，病灶内可见多处细条状血管样强化，静脉期明显均匀强化，延迟期持续强化，形成“快进慢出”的强化表现。 3.3鉴别诊断 由于肺部孤立性结节病变的影像表现有较多重叠征象，此瘤易于下列疾病混淆，应注意鉴别。 3.3.1肺癌多发于中老年男性，多有吸烟史，患者呼吸道症状明显，可有咯血、血丝痰等，病程短，发展快。CT可见肺癌边缘毛糙，可见“分叶征”、“毛刺征”、“血管及支气管集束征”、“胸膜凹陷征”等，可出现偏心厚壁空洞，肺门、纵隔淋巴结肿大及其他脏器转移灶。高分辨CT(HRCT)或靶扫描有助于判断肿块特征。 3.3.2炎性假瘤大部分由慢性感染发展而来，形成边缘不清的不规则肿块，肿块的边缘毛糙，可见“桃尖征”、“平直征”、“方形征”。病理上肺的结构破坏伴有大量的纤维母细胞增生及炎性细胞浸润，影像学上难以鉴别，镜下PSH除肥大细胞外少有炎性细胞，且炎性假瘤无PSH多角形细胞及表皮立方细胞所构成的细胞实质区。 3.3.3错构瘤瘤内密度不均匀，有爆米花样钙化及脂肪密度是其特征，强化幅度较低且不均匀化，也无明显性别差别。 3.3.4结核瘤形态不规则，边缘较不光整，无分叶毛刺，密度不均，钙化较常见，以边缘弧形或同心圆钙化为特征，周围可有卫星灶及纤维条索影，纵隔可有淋巴结肿大等。增强扫描结核球无强化或呈特征性的薄壁环状强化，并可见“卫星灶”。 3.3.5孤立性转移性肿瘤一般有其他部位原发恶性肿瘤病史，病灶边缘光整，无包膜，可出现空洞。肺硬化性血管瘤在CT上有比较特征表现，靶扫描及增强扫描尤其是动态增强CT扫描对其诊断有较高价值，通过多层螺旋CT在MPR，MIP的重建技术，可更清楚显示病灶的大小形态、边缘情况及与周围组织结构的关系，结合临床有助于硬化性血管瘤的诊断，可避免误诊。 |
