肺硬化性血管瘤（（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅ－ｍａｎｇｉｏｍａ，ＰＳＨ）是肺部少见的良性肿瘤，由于其临床表现及影像特点缺乏特异性，临床上容易误诊。近年来随着多层螺旋ＣＴ的应用与普及，术前确诊率明显提高，本文分析本院2006年～2010年经病理证实的20例ＰＳＨ的ＭＳＣＴ表现，目的在于提高对该病的认识，提高诊断准确性。 １ 材料与方法 收集本院及文献报道的2006年～2010年20例ＰＳＨ，经手术或CT导引下穿刺病理证实，其中女性16例，男性４例，年龄28～65岁，平均48.5岁。无临床症状经健康查体发现10例，咳嗽、咳痰８例，１例因痰中带血就诊，１例因胸痛就诊。 20例患者均做了64层螺旋CT检查，其中12例同时行增强扫描，扫描用Ｌｉｇｈｔ－ｓｐｅｅｄ ＶＣＴ64层螺旋ＣＴ扫描机，扫描范围自胸廓入口至肾上腺水平，层厚、间隔均为5ｍｍ，大部分病灶0.62ｍｍ层厚重组后用ＭＰＲ重组并于病灶中心层面进行靶重建。增强扫描用非离子型对比剂碘海醇350ｍｇＩ／100ｍｌ，速率3ｍｌ／ｓ，延迟35ｓ及２ｍｉｎ分别扫描。活检穿刺在ＣＴ引导下用18～20Ｇ穿刺针取组织及涂片送病理检查。 ２ 结果 ２.１ 发病部位 所有病例肿瘤均为单发，右肺14例（14／20），上1093叶６例，中叶２例，下叶６例；左肺６例（６／20），上叶２例，下叶４例，肿瘤最大截面6ｃｍ×４.５ｃｍ，最小1.5ｃｍ×１.８ｃｍ，其中13例位于胸膜下，７例位于肺实质内，其中１例位于右肺门，胸片及ＣＴ示右肺门肿块，边缘清晰（图１）。
２.２ ＭＳＣＴ表现 ①形态：肿瘤呈圆形７例，椭圆形９例，类三角形４例；②瘤－肺界面：肿瘤边缘清晰，瘤－肺界面如“笔勾画”（图１）15例，仅３例病灶可见浅分叶；③病灶密度：８例病灶内部密度均匀９例病灶内部或边缘可见点状钙化，３例病灶周边可见“含气裂隙征”（图２）；④强化方式：１２例增强扫描，４例呈斑片样强化，７例肿瘤呈均匀一致性明显强化（图１），１例无明显强化，４例肿瘤边缘肺门侧见“贴边血管征”（图３）；⑤纵隔、肺门情况：所有病例肺门、纵隔均无肿大淋巴结。 ２.３ 病理表现 20例中15例通过手术病理证实，其中８例有完整包膜，７例包膜不完整，肿瘤周围血运丰富，３例周围可见血管.镜下肿瘤内部可见四种结构：实变区、血管瘤样区、乳头瘤样区和硬化区。５例行肺穿刺患者，穿刺过程中抽吸出血较多，手感质软２例，镜下见丰富的血窦，质硬３例，镜下见少量血窦及大量纤维组织，胶原玻璃样变组织，呈致密红染状。 ３ 讨论 ３.１ ＰＳＨ病理及临床表现 硬化性血管瘤是一种罕见的良性肺部肿瘤，Ｌｉｅｂｏｗ和Ｈｂｂｅｌｌ两人认为肺硬化性血管瘤增生的细胞是扩增的血管内皮［１，２］，近年来通过免疫组化和免疫电镜研究，大多数学者认为其来源可能是原始肺上皮细胞，特别是肺泡Ⅱ型上皮细胞。 ３.２ ＣＴ表现与病理临床的联系 本组所有病例肿瘤均为单发，位于右肺14例（14／20），其中１３例位于胸膜下，７例位于肺实质内，与文献报道［３］ＰＳＨ多发于中年以上女性，发生于肺周围带概率较多一致。推测肿瘤位于肺外围可能是该病无明显临床症状的原因，肿瘤大部分呈圆形、椭圆形或类三角形，边缘清晰，如“笔勾画”［４］征，由于肿瘤周围肺组织受挤压而导致肺不张、纤维化紧密包绕肿瘤形成假包膜导致瘤－肺界面清晰，本组15例手术证实的病例均存在完整或不完整包膜，在ＣＴ上出现该征象。本组病例３例肿块出现浅分叶者是由于病变与叶间裂相邻所致。９例病灶内部或边缘可见点状钙化，钙化发生率为45％，钙化对其诊断有一定价值。ＰＳＨ的另一影像表现为“空气新月征”，本组病例有３例出现此征象。３例病灶边缘见少量裂隙状含气空腔，并且裂隙均位于肿块肺门侧，其发生机制可能是瘤体毛细血管增生，使气道变形，形成肿瘤与包膜间的游离气腔或瘤体内血管破裂出血与气管相通引流而成［５，６］，12例增强扫描，其中４例呈斑片样强化，７例肿瘤呈均匀一致明显强化，１例无明显强化，病灶内部密度均匀，硬化性血管瘤瘤体内小血管明显增生，管壁透明变性或硬化，是该肿瘤明显强化的基础［７～10］。本组病例有１例位于右肺门，增强双期扫描ＣＴ值分别为33ＨＵ，61ＨＵ，呈渐进性强化。４例肿瘤边缘肺门侧可见“贴边血管征”。由于ＰＳＨ血管极其丰富，组织学可见血管瘤样区由许多血窦构成，因此当肿块较大时，肿块周围可见血管影，称“贴边血管征”，若通过ＭＲＰ重组显示血管长轴则可以看到“周围血管引入征”。肿瘤斑片样强化及明显强化者，手术病理显示肿瘤内部见血管瘤样区及乳头区，其中１例经ＣＴ穿刺手感较软，术中出血较多，因此对于明显强化的病例若怀疑该病笔者认为应慎做ＣＴ导引下穿刺。 ３.３ 诊断与鉴别 对中年女性患者，CT表现为肺内尤其是胸膜下边界清楚的肿块，边缘清晰，无深分叶或毛刺，瘤内见钙化和（或）空气新月征（含气裂隙征），增强扫描明显强化，应想到本病的可能。ＰＳＨ需与错构瘤、结核瘤、炎性假瘤、周围型肺癌、肺曲菌球等鉴别。错构瘤：也为肺的一种良性肿瘤，男性多见，肿块内含脂肪密度及爆米花样钙化是其特征性表现，强化幅度较ＰＳＨ低。结核瘤：好发于上叶尖后段或下叶背段，形态欠规则，密度不均，中央可以有干酪坏死区，也可有斑点状钙化，周围有卫星病灶及纤维索条影，强化幅度低或环形强化，其中的干酪坏死区不强化，纵隔可有肿大和／或钙化淋巴结。肺炎性假瘤：大部分由慢性感染引起，以往常有发烧病史，肿块形态欠规则，密度不均匀，边缘毛糙、模糊，临近胸膜有增厚、粘连。周围型肺癌肿块密度不均，有分叶、毛刺和胸膜凹陷征。肺曲菌球：病灶周边存在含气空腔的ＰＳＨ需与肺曲菌球相鉴别，曲菌球在ＣＴ上一般表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶，通常可见“空气半月征”，大多数曲菌球可随体位变化而移动，当变换体位时“空气半月征”一般总是位于远地侧，增强扫描曲菌球无强化。 图１ 女性，43岁。查体胸片发现右肺门旁肿物５年 图１ａ 胸部ＤＲ示右肺门结节影，边缘清 图１ｂ 64层ＣＴ扫描显示，右肺门结节影，大小约２.８ｃｍ×２.５ｃｍ，边界光滑，密度均匀 图１ｃ，１ｄ 增强扫描双期ＣＴ值分别为33ＨＵ和61ＨＵ 图２ 女，28岁。ＣＴ平扫右肺上叶一圆形结节，边缘清晰如“笔勾画”肿瘤近肺门侧“含气裂隙征” 图３ 女，56岁。ＣＴ强化扫描右肺下叶一卵圆形肿块，肿块内部不均匀明显强化，前缘示“贴边血管征” ３.４ 64层螺旋ＣＴ诊断肺硬化性血管瘤的优势 64层螺旋ＣＴ层厚薄，图像的空间分辨率和时间分辨率高，可以显示病灶内部的细微钙化及增强特征，本组病例中３例５ｍｍ层厚钙化不明显，0.625ｍｍ层厚重组后显示肿块内部点状钙化；多平面重建可以任意角度显示肿瘤边缘及内部结构，可以显示病灶周围的贴边血管长轴及病灶上下方向走行的“含气裂隙征”，本组病例２例通过ＭＰＲ重组显示贴边血管，１例病灶内部偏上方显示“裂隙征”，较以往ＣＴ术前确诊率明显提高。 参考文献： ［1］ Ｋａｔａｋｕｒａ Ｈ，Ｓａｔｏ Ｍ，Ｔａｎａｋａ Ｆ，ｅｔ ａｌ.Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｈｅｍａｎｇｉｏｍａ ｗｉｔｈ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ ｔｏ ｔｈｅ ｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌ ｌｙｍｐｈ ｎｏｄｅ ［Ｊ］.Ａｎｎ Ｔｈｏｒａｃ Ｓｕｒｇ，２００５，８０：２３５３－２３５６. ［2］ 夏春华.肺硬化性血管瘤的ＣＴ诊断与鉴别［Ｊ］.放射学实践，２００３，１９：１０１－１０３. ［3］ 李维华.肺硬化性血管瘤研究进展［Ｊ］.诊断病理学杂志，２００５，１２：１－４. ［4］ 郑屹峰，卡颖飞，祝跃明.肺硬化性血管瘤的ＣＴ诊断价值［Ｊ］.肿瘤杂志，２００６，１２：４１４－４１５. ［5］ Ｙａｎｏ Ｍ，Ｙａｍａｋａｗａ Ｙ，Ｋｉｒｉｙａｍａ Ｍ，ｅｔ ａｌ.Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅ－ｍａｎｇｉｏｍａ ｗｉｔｈ ｍｅｔａｓｔａｓｅｓ ｔｏ ｍｕｌｔｉｐ ｌｅ ｎｏｄａｌ ｓｔａｔｉｏｎｓ［Ｊ］.Ａｎｎ Ｔｈｏｒａｃ Ｓｕｒｇ，２００２，７３：９８１. ［6］ Ｋｉｍ ＫＨ，Ｓｕｌ ＨＪ，Ｋａｎｇ ＤＹ.Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ ｗｉｔｈｌｙｍｐｈ ｎｏｄｅ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ［Ｊ］.Ｙｏｎｓｅｉ Ｍｅｄ Ｊ，２００３，４４：１５０. ［7］ 谢如明，周新华，吕平欣，等.动态增强ＣＴ扫描对２０例肺内硬化性血管瘤的影像学诊断［Ｊ］.中华结核和呼吸杂志，２００３，２６：７－９. ［8］ 王宏伟，王书轩，丁长伟，等.肺硬化性血管瘤的ＣＴ表现［Ｊ］.中国医学影像学杂志，２００７，１５：４４－４５. ［9］ 苑青龙，叶素玲，藤树春.肺硬化性血管瘤ＣＴ分析（附４例报告）［Ｊ］.医学影像学杂志，２００３，１３：１５４. ［10］ 相世峰，邱乾德.肺硬化性血管瘤的ＣＴ诊断［Ｊ］.医学影像学杂志，２００９，１９：１２５５. |
