胡迪，孙记航，路春兰，蒋玲，段晓岷 【摘要】目的 探讨64层螺旋CT血管造影(MSCTA)三维(3D)多平面重组(multiplanarreconstruction，MPR)技术显示婴儿声门下血管瘤的价值。资料与方法 搜集行MSCTA增强扫描的10例声门下血管瘤患儿资料进行回顾性分析，观察瘤体外形、大小、交通血管及与气道的关系。结果3DMPR清晰显示了10例声门下血管瘤的位置、形态、大小、范围以及与气道、周围组织的关系。结论 MSCTA3DMPR技术对声门下血管瘤的定位，显示其大小、范围、与气道关系等方面具有优势，是声门下血管瘤急症发作期诊断及鉴别诊断的选择替代方法。 【关键词】婴儿声门下血管瘤体层摄影术，X线计算机重组技术婴幼儿先天性声门下血管瘤(congenitalSub-glottichaemangioma，CSH)是一种罕见的喉气管疾病，占先天性喉部畸形的1.5%［1］。笔者回顾性分析10例1岁以下婴幼儿声门下血管瘤资料，探讨64层螺旋CT血管造影(MSCTA)三维及多平面重组(MPR)对其显示的价值。 1资料与方法 1.1一般资料 搜集首都医科大学附属北京儿童医院2007年至2011年10例声门下血管瘤患儿资料，男4例，女6例，年龄1～7个月，平均4个月。临床多以急性咳嗽、喘鸣、肺炎就诊。 1.2方法 患儿口服10%水合氯醛(8mg/kg)镇静，最大剂量为500mg。采用GELightSpeed64层螺旋CT扫描，螺距1.25，根据患儿年龄、体型选择不同的低剂量扫描参数，层厚5mm，扫描后拆分至0.625mm，重组算法为标准算法(Standard)。将原始图像数据传至AW4.2工作站，运用容积软件密度阈值调整行3D容积再现(VR)及冠状、矢状位多平面重组(MPR)。扫描范围:听眦线至颈部水平。增强扫描使用碘普罗胺300mgI/ml，1.5～2ml/kg体重，采用高压注射器，注射流率为0.6～0.8ml/s，进行分期扫描:动脉期自注药至扫描约14s，静脉期延迟约38～40s扫描。所有病例扫描范围包括血管瘤及喉颈部气道。平扫观察气道有无发育异常、狭窄;增强扫描观察病变区强化特点、病变血管与邻近解剖血管关系，相邻头颈部有无其他异常强化血管团。分别于冠状位、矢状位、轴位测量血管瘤体积。 2结果 CT像上气道无明显发育异常，病变区均有不同程度狭窄。瘤体位于声门下右后壁4例，左前壁3例，下前壁1例，甲状腺峡部后上方2例。10例均表现为明显强化“半球”形病灶，延迟扫描后无明显变化。1例与颈动静有细小沟通，1例与下颌血管有细小沟通，2例甲状腺上动脉有沟通。1例于延迟期可见自颈根部至右上纵隔延伸的静脉瘤，该瘤体与声门下血管瘤无交通。10例中瘤体大小不等，最小者直径约2mm，最大者直径约1cm，平均8mm。10例患儿在病情平稳期均行电子纤维喉镜检查证实为血管瘤。4例患儿因就诊时合并较严重呼吸窘迫综合征，行气管切开。病情平稳后，该4例行支撑性喉镜下平阳霉素血管瘤体内注射。另1例口服心得安治疗，出院前以上患儿呼吸窘迫症状均已基本缓解。 3讨论 婴幼儿声门下血管瘤多见于1岁以下婴儿，女性多于男性，约2∶1，约50%的患儿伴皮肤血管瘤。虽然属于先天性疾病，但患儿在出生后一般都无症状，无症状期可以持续数周至数月，85%于生后6个月之内发病，临床常以喘鸣和格鲁布咳嗽开始，平均年龄约为7.7周，80.6%为双向喘鸣。随着血管瘤进入增生期，气道阻塞呈进行性发展，临床逐渐出现喂哺困难、睡眠呼吸暂停、呼吸困难、口唇青紫等症状。如病变侵犯到声门时会出现声嘶;如瘤体破裂，可因出血堵塞气道导致窒息死亡。临床诊断时常与喉软化症及急性喉炎难于鉴别，易误诊。本病属自限性疾病，退化期通常自12个月龄开始，直至血管瘤完全退化，但在增生期可因气道阻塞而致死，故需尽早诊断并给予快速有效的临床干预。文献报道未经治疗时有30%～70%的死亡率。传统治疗方法包括平阳霉素血管瘤体内注射和血管瘤吸割术。诊断、复查及随访以纤支喉镜为主要手段［2～4］。本组患儿＜6个月者约80%，女∶男约3∶2， 1例伴有下肢的体表血管瘤，1例伴有纵隔静脉瘤，多以喘鸣、咳嗽上呼吸道感染发病。因上呼吸道感染加重黏膜水肿，故就诊查体时多表现为典型“三凹征”，即呼吸窘迫综合征的表现，1例于就诊时有声嘶表现，后喉镜证实为声带水肿所致。临床初诊均考虑喉软化和急性喉炎。文献报道婴幼儿声门下血管瘤检查推荐方式一般为喉镜，此法可以清晰、直观地观察到病变的部位和范围，镜下肿瘤的外观表现为黏膜下的蓝色或紫红色肿块，呈“半球”形突起，大小形状不同，呈现如血管痣、毛细血管瘤及“草莓痣”样，瘤体柔软，压迫后体积缩小，蓝色或紫红色会褪去，放松后血液充盈重新恢复颜色，这种现象有助于诊断［5］。 但笔者回顾本组资料认为该病早期隐匿，患儿就诊时多已伴发严重喉部水肿，纤支喉镜耐受力差，实行较为困难，且喉镜操作本身属侵入性操作，易引起局部黏膜水肿。本组患儿中即有1例因喉镜检查引起病情波动，如操作不当甚至会引起血管瘤破裂，故喉镜作为急诊操作并不现实。MSC-TA及后处理技术优势在于创伤小、速度快、时间短、适合不能耐受长时间检查的患儿，且不受疾病时间限制，发作期亦可以多角度观察、同时显示相邻血管组织器官。本组患儿通常以CT平扫+气道重组急诊检查，平扫后利用VR或最小密度投影minimumintensityprojection，MinIP)结合轴位图像可清晰显示气管形态及发育状况，提示局部气道狭窄，相邻软组织饱满(图1～3)。增强扫描动脉期轴位可见声门下气道壁旁类圆形强化病灶，通过延迟强化“快进慢出”的特点，区分鉴别其他异常强化病灶，VR重组剔除血管以外的多余组织，结合MPR及最大密度投影(maximumintensityprojection，MIP)可以多方位、多角度显示血管瘤的供血血管及与相邻血管的细小沟通分支，区分重叠血管，显示血管瘤的空间位置及毗邻关系;相邻器官或组织的受压、受侵状况亦可以清晰显示［6］(图4～8)。再利用图像整合技术将血管成像与气道成像进行融合后，气道与血管瘤的空间关系可以更加直观地显示，并可多角度观察，方便临床医师了解解剖细节、制定手术方案及评估。 声门下血管瘤因其部位特点，一般无明显粗大供血血管。本研究中除3例可显示细小供血动脉，其余均无法显示明确沟通血管，且根据笔者经验，VR显示细小沟通血管能力不及二维MIP，因需剔除相邻软组织，故重组窗宽的设置极易丢失原本就很纤细的沟通血管。另外血管瘤一般与甲状腺较为邻近，本组有2例位于甲状腺峡部后上方，2例与甲状腺峡部关系密切，故需注意与异位甲状腺或甲状腺相关疾病鉴别，此时延迟期意义就凸显出来。因治疗后血管瘤普遍缩小，血管对比剂增强高峰的时间限制对微小动脉瘤显示不理想，邻近骨骼组织剔除对图像后处理人员技术水平有一定要求等因素的限制，且虽为低剂量扫描，但扫描范围包括射线敏感器官甲状腺，故CTA不适合作为复查手段［7～9］。声门下血管瘤患儿就诊时以伴发呼吸道感染的急性喘鸣，一次简单快速的64排螺旋CT检查可以快速确定气道病变位置，及时加做MSCTA检查及3DMPR又可以方便、快捷明确病变性质、鉴别其他相关疾病，故笔者认为急诊在传统的纤维喉镜无法实行的情况下，MSCTA不失为一种简便替代方法。 |
