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血管瘤论坛 血管瘤的临床应用 脑内多发血管母细胞瘤误诊为海绵状血管瘤一例(四)

脑内多发血管母细胞瘤误诊为海绵状血管瘤一例(四)

发布者: 血管瘤论坛   2020-10-15 16:16   35  

对于单发血管母细胞瘤,尤其囊性内有结节的病灶手术全切可达到临床治愈。而多发病灶,尤其病灶位于深在或重要部位,实质性病灶手术创伤大,病变血供极其丰富,手术风险较大。对未切除病灶行伽马刀治疗。

结合本例患者,在术前误诊原因可分析如下:血管母细胞瘤发病率相对较低,且多发生与幕下,幕上者少见;血管母细胞瘤多发病灶少见,多发一般与Von Hippel Lindou(VHL)病有较强的相关性,即影像学上血管母细胞瘤常表现为囊性病变,囊内见强化小结节。海绵状血管瘤多发相对较多,且其常伴出血。另本例病人未出血病灶,周围无明显水肿带,此特征符合海绵状血管瘤;与文献报道不同的是,本例病人行脑血管造影检查未见病灶显影,无供血动脉及引流静脉。

术后病理回报后,复习影像学表现,病灶伴有出血,但为急性出血,量较多,母细胞瘤术中出血凶猛,止血困难,风险高,切除病灶应首选囊壁外完整切除。故术前应诊断明确。


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