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血管瘤论坛 海绵状血管瘤 脑内多发血管母细胞瘤误诊为海绵状血管瘤一例

脑内多发血管母细胞瘤误诊为海绵状血管瘤一例

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-6 14:10   1144  

       【摘要】目的分析颅内多发实质性血管母细胞瘤与多发海绵状血管瘤术前鉴别诊断。方法结合文献回顾性分析经术后病理证实的1例误诊为海绵状血管瘤的多发血管母细胞瘤的临床表现及影像学资料。结果颅内海绵状血管瘤与实质性血管母细胞瘤术前难以鉴别,伴有急性较大量出血的病变,高度怀疑为实质性血管母细胞瘤。

       1临床资料

       患者为19岁,男性,因“左上眼睑下垂3天”入院。入院时查体:左侧眼睑下垂,左侧瞳孔约5.0mm,直接、间接光反应迟钝,眼球向内运动障碍,四肢肌力V级。头CT提示:左侧颞叶钩回及同侧大脑脚区间类圆形高密度影。入院化验血常规示红细胞计数:4.40×1012/L,血红蛋白132g/L。入院初步诊断:左侧后交通动脉瘤。行全脑DSA检查,未见异常血管影像。查头MR示:右侧额叶、左侧颞叶和大脑脚区、左侧小脑内混在信号影,注入造影剂后病灶呈轻度强化。遂更正诊断为:颅内多发海绵状血管瘤。行保守治疗,期间左颞叶、大脑脚区内病灶再次出血,前额叶病灶出血。拟行手术切除前额叶及左颞叶、大脑脚区内病灶,但术中切除左颞叶、大脑脚区内病灶时发现病变红褐色,质地软,血供特别丰富,与脑组织边界清楚,靓啊大脑后动脉包绕,动眼神经受压,移位,与岩尖硬膜粘连紧密,并向海绵窦内延伸。由于病变血管丰富,出血凶猛,止血困难,未处理前额叶病灶。术后病例提示血管母细胞瘤。术后患者动脉神经麻痹症状未改善,右侧肢体下降,上肢远端肌力Ⅱ级,近端Ⅳ级,下肢肌力Ⅳ级。出院,行全脑放疗。

       2讨论

       颅内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)为隐匿性血管畸形,是由众多扩张的薄壁血管组成的海绵状异常血管团,其血管壁由单层内皮细胞组成,管腔内充满血液,血管间无脑组织。其临床发生率仅次于脑动静脉畸形,占所有脑血管畸形的8%~15%,在人群中发生率为0.5%~0.7%[1]。单发病灶患者多于多发病灶患者.多发海绵状血管瘤患者约占10.2%[2]~25%[3]不等。

       血管母细胞瘤组织来源未定,被定义为WHOI级,通常预后较好。可发生于任何年龄,但多见于成人,儿童少见,平均年龄30~40岁,男性多见,男女之比为1.6~2.7:1[4]。多发生于小脑,幕上较少发生。单灶病变多见,多灶少见。病灶多为囊性,囊内瘤结节。病变呈实质性者较少,血供丰富。

       临床表现:海绵状血管瘤的临床表现差异极大,可无症状,亦可出现严重临床症状。海绵状血管瘤以癫痫发作、反复头痛以及由急性出血等占位效应引起的进行性神经功能障碍等为主要临床表现,癫痫是最常见的初发症状.其次为出血,出血表现为多次少量出血或颅内血肿形成,颅内血肿形成约占9%~37%[5]。文献报道多发颅内海绵状血管瘤还可引起痴呆及帕金森病,并可与脑膜瘤、动静脉畸形、皮肤血管瘤等同时存在[6],而出现相应临床表现。

       血管母细胞瘤多为局部占位所导致的相应症状,后颅窝病变可引起脑积水。约25%的病人存在外周血红细胞增多。继发性癫痫少见。影像学表现:海绵状血管瘤MR平扫主要随着肿瘤长期慢性出血的时间不同而表现不同。表现为类似爆米花样或桑葚状的混杂信号团,T1加权像外围线条状低信号带,病灶核心呈网状混杂信号。周围脑组织无或轻度水肿。增强后病灶呈中度强化。行脑血管造影检查,未见病灶染色。

       大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现,特点是囊性病灶伴壁结节强化。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。瘤周多无明显水肿。实质型MRI表现不典型,诊断较困难。主要特点是:血供丰富,瘤内与瘤周可见大量血管流空影。文献报道,血管母细胞瘤进行血管造影检查具有重要的意义。1984年,Grigoli指出血管造影是诊断血管母细胞瘤的最重要的方法,可避免多发性病灶的遗漏。Seegez认为,血管造影较CT扫描显示瘤结界更为敏感,更能明确病变的特征,有助于检出CT不能显现的小于5mm的瘤结节。

       治疗:手术治疗目前仍为二者的首选治疗方法。但是否所有的海绵状血管瘤均须手术还有争论,因为无症状性海绵状血管瘤出血引起的死亡率及致残率均比AVM或动脉瘤出血引起的出血率及致残率相对低,故对MRI显示病变小而深在、症状稳定、无颅内压增高者可考虑随访,常规随访间隔时间为12个月行MRI检查。临床上有明显出血、不可控制的癫痫或病变位于功能区引起进行性神经功能障碍者,须手术治疗。手术的目的是全切病灶,避免再出血,减少对周围正常脑干实质的损害。对于单发血管母细胞瘤,尤其囊性内有结节的病灶手术全切可达到临床治愈。而多发病灶,尤其病灶位于深在或重要部位,实质性病灶手术创伤大,病变血供极其丰富,手术风险较大。对未切除病灶行伽马刀治疗。

       结合本例患者,在术前误诊原因可分析如下:(1)血管母细胞瘤发病率相对较低,且多发生与幕下,幕上者少见;(2)血管母细胞瘤多发病灶少见,多发一般与VonHippel.Lindou(VHL)病有较强的相关性;(3)影像学上血管母细胞瘤常表现为囊性病变,囊内见强化小结节;(4)海绵状血管瘤多发相对较多,且其常伴出血;(5)另本例病人未出血病灶,周围无明显水肿带,此特征符合海绵状血管瘤;(6)与文献报道不同的是,本例病人行脑血管造影检查未见病灶显影,无供血动脉及引流静脉。

       术后病理回报后,复习影像学表现,病灶伴有出血,但为急性出血,量较多,此点与海绵状血管瘤多次反复少量渗血不符,且住院期间其他病灶出现较大量出血。应对海绵状血管瘤诊断应提出疑问。

       复习文献报道,鲜有对海绵状血管瘤与血管母细胞瘤鉴别诊断报告。我们认为,脑内多发病灶,对海绵状血管瘤与血管母细胞瘤诊断有时术前不能明确诊断,如伴有急性出血者,怀疑血管母细胞瘤可能性大,条件许可应行脑血管造影检查,但脑血管造影亦不能完全鉴别。虽然在治疗上二者皆首选手术治疗。但实质性血管母细胞瘤术中出血凶猛,止血困难,风险高,切除病灶应首选囊壁外完整切除。故术前应诊断明确。



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