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血管瘤论坛 血管瘤的治疗 硬脑膜AVM以及AVF——诊断和治疗

硬脑膜AVM以及AVF——诊断和治疗

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-15 11:37   3441  

婴幼儿脑部AVM引起的心血管症状可分为:微小、耐受、循环高负荷。当婴幼儿出现心力衰竭时常导致死亡,不治疗者死亡率高达100%(Johnston等,1987)。成功治疗这些婴幼儿需要团队合作,包括小儿心脏科、小儿神经科和介入神经科的共同努力。治疗盖伦静脉引起的心力衰竭包括机械通气、利尿、地高辛,静脉注射正性肌力药或降低后负荷的药物(根据患者的临床状态)(Friedman等,1993)。增加热量摄入和及早治疗可疑细菌感染非常重要。考虑到循环高负荷的婴儿预后较差,这些措施常常认为是姑息疗法。栓塞治疗是循环高负荷的特效治疗。手术治疗包括脑室腹膜分流,视患者病情,尽管分流术可避免脑积水,仍可能出现继发性阻塞性脑积水。婴幼儿脑部AVM直接切除术的死亡率和并发症都比较高(Hoffman等,1982;Garcia-Monaco等,1991)。


得益于介入神经放射技术,装备和医疗支持的持续进步,这些婴幼儿生存率在近20年已经得到显著提高。经动脉途径和经静脉途径是两种基本的血管腔内治疗手段。大量病例报道使用这两种方法取得了良好的效果。作者团队报道,大量的患者只要有可能,均应使用血流引导的导管和NBCA作为栓塞剂。胎儿可通过脐动脉进人,以保护股动脉的进一步经动脉穿刺(Berenstein等,1997)。栓塞的目标是闭塞动静脉瘘和静脉曲张(图21-15)。使用球囊导管、释放钢圈后注人胶体,可以控制血流,以降低系统压力(Li等,2007;Andreou等,2008)。NBCA的迁徙会导致静脉血流的阻塞和肺血管栓塞(DeLuca等,2008),这里假设处于高压状态的静脉曲张对大脑正常引流是不必要的。在许多儿童,经栓塞后深静脉回流是通过侧支循环流人基底静脉。在一些已成功栓塞儿童的研究中,盖伦静脉系统有正常引流大脑的功能(Abend等,2008;l-izuka等,2008)。对一些有复杂动脉解剖的婴幼儿,还可进行经静脉途径栓塞,即将瘘口和静脉曲张通过股静脉或眼静脉用弹簧圈将其塞满,有时还可联合动脉途径栓塞(Dowd等,1990;Horowitz等,1994)。这种路径,尤其是对于新生儿有非常高的出血风险.急性栓塞脉络膜静脉及新生儿血管脆弱是其可能的原因(Lasjaunias等,2006)。经动脉途径使用Onyx胶栓塞,联合使用钢圈栓塞控制血流,已经成功治疗一些大脑大静脉动脉瘤患儿(Germanwala等,2008;Jankowitz等,2008;Thiex等,2010),经动脉途径释放可解脱的钢圈也是有效的(图21-16)。

硬脑膜AVM以及AVF——诊断和治疗_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


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图21-15* VCAM 患者出生后伴高输出量心力衰竭(Courtesy of Dr.Alejandro Berenstein)。
(A)T1W1轴位显示大脑前正中静脉曲张血管团,未见脑萎缩及脑室扩张。
(B)大脑MRA正面最大密度投影显示AVF的相关供血动脉。
(C)平片显示心影扩大,脐动静脉导管放置影。脐动脉导管可以在导丝引导下交换为动脉鞘,进行栓塞。
(D)左侧颈总动脉造影,侧位像显示病灶供血源自大脑后动脉,证实相关的静脉回流是造成心衰的主要原因。
(E)左侧椎动脉血管造影,正位像显示数条动脉与畸形静脉团相互沟通。脉络丛后动脉明显比其他动脉长,是最安全的检塞人路。
(F)选择性脉络丛后动脉造影显示该动脉直接与畸形静脉团沟通。
(G)路径图 显示注射NBCA胶过程中瘘口及大部分畸形静脉铸型良好,整个过程在全麻下操作。
(H)平片显示NBCA胶铸型,横窦及乙状窦未发现栓塞材料。
(I,J)患儿6个月,左侧椎动脉造影,正位像显示没有进一步发展的动静脉痿。右侧乙状窦呈节段型栓塞(J)。
(K)栓塞后6个月,左侧颈总动脉造影,侧位像显示没有新发动静脉痰。
(L)右侧颈外动脉造影,正位像,畸形静脉团壁显示硬膜AVM,由脑膜中动脉供血。


治疗的适应证和时机随经验面改变。积极治疗病情严重的新生儿可使严重受损的婴儿存活,许多人觉得这是不合适的。Lasjaunias及其合作者(1997)分析了影响治疗适应证和结局的因素,他们制订了临床计分系统,以确定治疗方案(Rodesch等,1994;Lasjaunias,1997;Chevret等,2002)。通常他们不推荐积极治疗小头畸形,脑缺血损伤(如脑软化和脑梗死)或多器官衰竭患儿。高肺动脉压的预后也较差,尽管其神经发育是正常的(Chevret等,2002)。


Bicetre新生儿评分根据心、脑、肺、肝、肾功能状态,最高可有21分。新生儿8分或8分以下不治疗;得分在8~12分应紧急治疗;得分高于12分应观察(Lasjaunias等,2006)。适合栓塞的患者应是临床稳定的,最佳治疗方案是病情稳定后3~6个月开始分阶段行经动脉栓塞治疗。在这一等待期间,应每月评估惠儿的生理状态,头部循环和重量。需在3个月时完成MRI检查。如果等待期间有任何功能退化,应按计划紧急进行介人栓塞。首次治疗的目标是降低分流,以提高心功能和脑灌注。

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图21-16  患儿6个月,VGAM,璧型,伴巨头畸形。
(A)T2W1轴位图像显示脑室扩大,盖伦静脉处可见球形流空信号。
(B)增强后TIWI矢状位图像显示异常静脉团,与直窦交接处呈现相对狭窄,窦汇处扩张。
(C)MRA矢状位图像显示异常静脉团以及扩张的脉络丛后静脉。
(D,E)左侧椎动脉造影,正位像,动脉期(D)及静脉期(E)显示右侧大脑后动脉分别发出两条供血动脉.这些血管分支与右侧静脉团相互交通。硬膜窦未见受阻。
(F,G)左侧椎动脉造影,侧位像提示直窦狭窄。
(H,I)栓塞前选择性动脉造影显示与异常静脉团直接交通。瘘口通过可控纤维弹簧圈封堵。
(J)放置弹簧圈后右侧大脑后动脉血管造影。
(K)栓塞后左侧椎动脉造影,正位像(K)及侧位像
(L)显示瘘口封堵。
(M)栓塞数周后TIWI矢状位图像显示畸形静脉团栓子。
(N)大脑后动脉MRA矢状位确认瘘口已封堵。
(O,P)轴位T2WI(O)及矢状位增强T1WI(P)显示病灶吸收侧脑室体积减小。患者不需要进行脑室分流术。


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