颅内海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，是由众多扩张的薄壁血管组成的海绵状异常血管团，其血管壁由单层内皮细胞组成，管腔内充满血液，血管间无脑组织。其临床发生率仅次于脑动静脉畸形，占所有脑血管畸形的8%一巧%，在人群中发生率为0%-0.7%。单发病灶患者多于多发病灶患者.多发海绵状血管瘤患者约占10.2%-25%不等。 血管母细胞瘤组织来源未定，被定义为WHOI级，通常预后较好。可发生于任何年龄，但多见于成人，儿童少见，平均年龄30-40岁，男性多见，男女之比为1.6-2.7，多发生于小脑，幕上较少发生。单灶病变多见，多灶少见。病灶多为囊性，囊内瘤结节。病变呈实质性者较少，血供丰富。 临床表现：海绵状血管瘤的临床表现差异极大，可无症状，亦可出现严重临床症状。海绵状血管瘤以癫痫发作、反复头痛以及由急性出血等占位效应引起的进行性神经功能障碍等为主要临床表现，癫痫是最常见的初发症状，其次为出血，出血表现为多次少量出血或颅内血肿形成，颅内血肿形成约占9%一37%。文献报道多发颅内海绵状血管瘤还可引起痴呆及帕金森病，并可与脑膜瘤、动静脉畸形、皮肤血管瘤等同时存在[6]，而出现相应临床表现。 血管母细胞瘤多为局部占位所导致的相应症状，后颅窝病变可引起脑积水。约25%的病人存在外周血红细胞增多。继发性癫痫少见。 |
