眼眶淋巴管瘤是眼眶中比较少见的良性肿瘤，在眼眶内呈弥漫性生长，常累及眼睑及结膜，可因上呼吸道感染而加剧，并可因外伤或自发性出血而使眼球迅速突出，易被误诊为恶性肿瘤或炎症。 淋巴管瘤无包膜，弥漫性生长，与周围正常组织粘连，质地柔软，手术时可被误诊为囊肿或毛细血管瘤。肿瘤本身为淋巴管增生扩大的腔窦所构成，内衬扁平或立方形内皮细胞，腔内含有淡黄色或淡红色液体，也可有含铁血黄素沉着，说明以前有过出血。间质早期者较稀疏，晚期可较致密，内中有许多扩张的小血管，淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成是其特点，淋巴滤泡有时可很大，甚至向腔内突出。窦腔内皮细胞多数是扁平的，有时可肥大呈柱状或方形如腺上皮。仅取小块组织活检时，可被误诊为腺瘤或囊肿，间质组织增多和非常致密时（多系病程长或反复手术者），还可误诊为炎性假瘤。由于淋巴管瘤内有新鲜或陈旧性血液进入，在病理上还易误诊为血管瘤。高度扩张的淋巴管内含有陈旧性出血时，称巧克力囊肿。电镜下淋巴管瘤不伴有外膜细胞或平滑肌细胞，内皮细胞外包以中断的基膜，此为和血管瘤不同之处。眼眶淋巴管瘤还可以与血管瘤并存，其血管瘤成分可为毛细血管型或窦性。 【眼眶淋巴管瘤的症状】 好发于儿童，＞80%在10岁被发现，少数为30〜40岁成人，男女无差异。早期眼球突出度不高，但可因自发出血而突然加重，体位改变或用力时眼球突出度有变化。在儿童病例，如眼球突出剧增，而不能抽出凝固血液者，则要考虑此病。另一临床特点，患儿感冒时，眼眶肿块增大迅速，感冒痊愈后肿块又自行缩小。有时也可累及眼睑结膜及泪阜等眼球附器，颜色也和毛细血管瘤相似。晚期引起眼球高度突出，导致视力丧失，眼球偏位，可在眼眶缘扪及质地柔软的肿块，或眼球表面看到暗红色半透明肿物。经仔细检查，半数以上眼眶淋巴管瘤可在眼睑或结膜上有淋巴管瘤的痕迹或其他表现，位于前部病变累及眼睑时，可表现为上睑下垂或斜视，位于后部除引起眼球外突外，还可引起视神经萎缩，此瘤还可以与神经纤维瘤并存。 【眼眶淋巴管瘤的鉴别诊断】 眶内淋巴管瘤在临床上和病理上均易发生误诊。幼儿发展迅速的眼球突出可误诊为恶性肿瘤（特别是横纹肌肉瘤）或眼眶蜂窝织炎。病理上因活检的组织较小而不能全面观察时被误诊为血管瘤、囊肿、腺瘤、炎性假瘤等。特别是此瘤如和血管瘤并存，与血管瘤的鉴别更为困难。正确诊断必须从临床和病理两个方面结合考虑： （1） 幼童或青少年患儿，有眼球间歇性突出，且多累及眼眶，无外伤或自发性眼眶深部出血者应考虑此瘤。 （2） 眼眶毛细血管瘤多见于幼童，病变亦较软，且多累及眼睑，但淋巴管瘤病变更弥漫，边界更不清。 （3） B超检查时，眼眶淋巴管瘤与正常组织交界处常呈锯齿状交错。窦性血管瘤或毛细血管瘤的界限较清楚。 （4） X线摄片检査，可见眼眶淋巴管瘤进行性增大，常伴有眼眶腔扩大，而眼眶毛细血管瘤有自发萎缩倾向，引起眼眶增大机会较少。 （5） 病史有重要参考价值。淋巴管瘤多数岀生即有，呈间歇性眼球突出，有反复眼眶深部出血史，特别有意义的是发生上呼吸道病毒感染时，眼球突出增加迅速，上呼吸道感染痊愈后，眼球突出又减轻。这是因为病毒性感冒时眼眶内淋巴滤泡大量增生，以致眼球突出加重，感冒痊愈后，增生泡滤又渐渐吸收，所以眼球突出又减轻。 【眼眶淋巴管瘤的治疗】 放射治疗不敏感，手术切除是主要治疗手段，有人认为＜1.5岁的幼儿埋藏镭针可促使淋巴管瘤间隔的纤维化，导致瘤组织萎缩。因为瘤无明显包膜，不像窦性血管瘤容易取净，为了避免损伤正常组织，有时不得不姑息地部分切除，由于肿瘤外因经常感染发生粘连，使手术操作更加困难。少数晚期病例粘连广泛者，如眼球已失明，可行眼眶内容物剜出术。 笔者认为眼眶淋巴管瘤尚没有理想治疗方法，釆用坏死疗法治疗效果较满意，因为无创伤，并发症少，疗效确切，对一些晚期患者仍有一定疗效和控制肿瘤发展作用。 眶内注射肿瘤灵药物时，一般用量适当减少，可多注射治疗几次，防止药物用量过大引起视神经损害。治疗方法：取仰卧位常规消毒，助手固定好头部，术者左手拇指和示指，触及眼睑内包块，并将眼球推向另一侧,用细针经眼睑皮肤穿刺到眶内淋巴管瘤中，注射肿瘤灵药液，注射完毕拔出针后，用消毒棉球压迫针孔数分钟。每2〜3d治疗1次，每次用药量是淋巴管瘤体积的1/4〜1/3，4~5次为1疗程。 |
