视网膜血管瘤（retinalhemangioma）广义上包括三种：视网膜毛细血管瘤、视网膜海绵状血管瘤和视网膜蔓状血管瘤。 一：视网膜毛细血管瘤 临床上视网膜毛细血管瘤（capillaryheman-giomaofretina）最为常见，所以一般视网膜血管瘤是指的视网膜毛细血管瘤。视网膜毛细血管瘤可以是孤立性视网膜血管瘤，也可是先天性血管发育异常所致的一组疾病。先天性遗传性毛细血管瘤样的错构瘤，往往为全身血管瘤病的一部分，又称为视网膜血管瘤病（VonHippel病）。按血管瘤的生长部位可分为视网膜和视乳头两种，两者合并或单独存在。按生长方式，又可分为内生性和外生性两种。如合并有小脑血管瘤（或囊肿）、延髓、脊髓的肿瘤（或囊肿），则称为Von-Hippel-Lindau病，是常染色体显性遗传性疾病。此病既有遗传型亦有散发型，外显率不完全，临床表现不同，约20%有家族遗传史，30%~50%为双眼发病，男性多于女性，多见于10~30岁年轻人。 1：视网膜血管瘤临床表现 视网膜血管瘤常位于眼底周边部，病变呈慢性进行性，早期血管瘤呈暗红色小隆起，黄斑区没有受累时，患者无任何症状，不影响视力，难以辨认，常不易发现。血管瘤较大时，往往侵犯到黄斑区，引起黄斑区的渗出，患者有不同程度的视力下降和视物变形。一般在一眼有大的血管瘤，视力下降检查时，发现患眼或另眼有早期血管瘤。血管瘤可单发或多发，在眼底可见橘红或暗红色的瘤体、迂曲扩张的滋养血管，瘤体大小和滋养血管的扩张的一致性是诊断要点。血管瘤约0.5~2.5PD，高出视网膜2~6屈光度，视网膜血管瘤，有与视网膜中央动静脉相连的滋养动脉和回流静脉，也就是说血管瘤上有一对迂曲扩张的血管，血管的色泽基本一致，分不清动脉、静脉，见图9-5-10可以合并视网膜水肿渗出，晚期合并渗出性视网膜脱离，黄斑部可见星芒状渗出，也可有并发性白内障，眼球萎缩而致失明。要高度重视视网膜血管瘤的诊断治疗。
图9-5-1 视网膜血管瘤图片（右眼） 额下方可见血管瘤及其粗大的供养动脉及引流静脉和渗出视网膜脱离 2：视网膜血管瘤FFA（荧光血管造影） 眼底荧光血管造影对视网膜毛细血管瘤的诊断和指导治疗有重要意义。通过荧光血管造影可以准确显示视网膜血管瘤的位置、大小、渗漏的程度，帮助鉴别供养动脉和回流静脉。荧光血管造影早期，可见到滋养动脉迅速充盈荧光，瘤体在动脉期也迅速充盈，并逐渐荧光渗漏，静脉期瘤体进行性地着染及静脉的荧光充盈，晩期荧光不断地自瘤体渗漏到玻璃体内，瘤体边缘仍旧高荧光，表现出的“冲洗”现象。瘤体大多数在造影晚期还表现高荧光。瘤体的滋养血管在造影片上非常清晰，见图9-5-2，有时一个瘤体可有多根滋养血管，大的血管瘤周围可见到毛细血管扩张，及无灌注区。黄斑区渗漏与囊样水肿都在造影时显现。
图9-5-2 FFA视网膜血管瘤图片 显示滋养血管和瘤体高荧光，造影晚期瘤体仍然高荧光（由乔丽君提供） 3：视网膜血管瘤诊断 眼底检查，彩色眼底照相和荧光血管造影的特点对确诊视网膜血管瘤帮助很大。OCT(光学相干光断层成像)：对黄斑区的渗漏，明确诊断。 4：视网膜血管瘤治疗 视网膜血管瘤的治疗主要是破坏血管瘤，控制血管瘤的发展有以下方法： (1)：激光光凝和冷冻治疗早期的血管瘤，激光治疗为最佳，瘤体直径小于1.5PD的视网膜血管瘤，经过直接激光光凝瘤体及封闭滋养血管治疗后，效果较好，瘤体萎缩机化，滋养血管变细或变成白线，黄斑渗出减少，大多数患者视力可以提高，但是少数病人因黄斑病变，视力不能提高。定期观察、随访，防止复发。必要时可以进行多次激光，较大的血管瘤或已发生渗出性视网膜脱离时可行局部冷冻治疗。 (2)：玻璃体切割手术如果视网膜血管瘤的瘤体大，瘤体表面有岀血，有机化条索，视网膜脱离较广泛，反复光凝可引起增生性改变，加重视网膜脱离，此时，可考虑行玻璃体切割术对血管瘤行眼内激光或眼内冷凝，亦可获得一定的疗效。如果病变侵犯到黄斑区视力提高的可能性较小。 |
