视网膜血管瘤该病亦称von Hippel病，较罕见，是一种先天性血管畸形疾病，多发生于30岁左右成人，男性多于女性，单眼或双眼均可受累，呈常染色体显性遗传。 视网膜本身组织不受损害，在脉络膜与视网膜之间有纤维化。真正的肿块由细胞间质构成，主要为胶质细胞，其次为少量内皮细胞，纤维细胞和其他细胞，间质的网眼内常有无数毛细血管和大的囊状扩张。其内空虚或充满血液，并有胆固醇结晶。 【视网膜血管瘤症状】 在视网膜的周边部可见类圆形肿瘤(颛侧多见)呈暗红色，肿瘤逐渐增大，相当于视盘2〜4倍。隆起约2〜6D,边缘清楚，多少不一。每一肿瘤约与动脉和静脉两支血管相联系。该对血管离开视盘时扩张纤曲，而行至肿瘤时可达正常宽度的4〜5倍，晚期由于肿瘤的增大，产生继发性渗出性病变，黄斑部可见星芒状渗出或点状黄斑变性。如小脑同时有血管瘤存在，由于颅内压增高可致视盘水肿。 一般临床可分为4期。 (1)：仅有单一的血管，而无血管扩张。 (2)：既有血管瘤，又有血管扩张，或有渗出。 (3)：渗出性视网膜脱离。 (4)：增殖性视网膜病变，而致孔源性视网膜脱离或牵引性视网膜脱离。 Huson建议眼底血管荧光造影可确诊本病。 【视网膜血管瘤治疗】 可用激光治疗，每周1〜2次，直到血管瘤缩小。 一般预后不良，从肿瘤发现到失明，可能经过很多年。晚期可因肿瘤增大，导致视网膜脱离，可合并虹膜睫状体炎、白内障、继发性青光眼、眼球萎缩等。 |
