脉络膜血管瘤为先天性血管发育畸形，50%伴有眼睑或颜面部血管瘤。 脉络膜血管瘤因腔大壁薄，故属海绵状血管瘤，无结缔组织基质。大部分局限于后极部，约25%为弥漫性但常伴有面部血管瘤。肿瘤区的脉络膜往往有骨化或钙化点，邻近的视网膜有退行性病变，如水肿，囊肿及萎缩。若肿瘤位于视盘鼻侧，则早期黄斑有继发性囊样变。由于出血和渗血，眼底镜下90%伴有视网膜脱离。青光眼是晚期并发症。 【眼部脉络膜血管瘤的症状】 常发生于青年人，多在成年以后才发现，视力逐渐减退。病变主要自视盘及黄斑部附近开始，早期，肿瘤部位的色素上皮萎缩，而呈淡红色扁平隆起，边缘不清。晚期，肿瘤与色素上皮间常有结缔组织增生，变为淡灰色或淡绿色，边缘峻峭，常伴有黄斑变性和脉络膜血管扩张，压迫患部颈静脉时肿瘤增大，压迫眼球时肿瘤颜色变淡，最终因广泛性视网膜脱离及继发性青光眼而失明。 【眼部脉络膜血管瘤的诊断与鉴别诊断】 临床上诊断比较困难，除非伴有面部血管瘤。大约有75%的脉络膜血管瘤未能做出诊断，而却在病理上得到证实。脉络膜血管瘤需与脉络膜恶性黑素瘤相鉴别。脉络膜血管瘤隆起度不明显、边界不清、色淡或杏红色，巩膜透照有红光反射，视野有扇形缺损，X线片有钙化点，荧光血管造影充盈快、持续时间长，呈海绵状或腔窦，而脉络膜恶性黑素瘤隆起度明显、边界清楚，呈青灰或粽黑色，巩膜透照不透光，视野多无改变,X线片无钙化点，荧光血管造影早期仅在肿瘤周围有荧光，即使肿瘤穿破视网膜，肿瘤血管影像早露，其形态也多扭曲盘旋极不规则，同时背景仍然无荧光。如为非典型病例，可进一步作超声、电生理及CT等检査，并紧密随访观察，以避免不必要的眼球摘除或延误，做到及时治疗。 【眼部脉络膜血管瘤的治疗】 (1)透热凝固：使之萎缩。 (2)激光治疗：反复的激光能完全破坏血管瘤，但有视网膜下积液时则无效。 眼球摘除：如病人有继发性青光眼导致本病，并注意随访，是否小脑内有血管网状细胞瘤发生。 【眼部脉络膜血管瘤的激光治疗】 可用激光治疗，每周1-2次，直到血管瘤缩小。 一般预后不良，从肿瘤发现到失明，可能经过很多年。晚期可因肿瘤增大，导致视网膜脱离，失明，且伴有疼痛时可行眼球摘除。 |
