眼眶血管性肿瘤眼眶血管性肿瘤分类繁多，以往将其归纳为先天性异常（如静脉曲张）、错构瘤（如毛细血管瘤）及真性肿瘤（如血管外皮瘤）3类。从病理组织学角度看，现多赞成将其简单分为多形型及单形型两种。前者的特点是血管壁各层俱全，与成熟血管无异。其所以被称为肿瘤，或以其管腔高度扩张而形如肿瘤，或因系胚胎残存血管组织局限性增生，在眶内形成占位性肿块，而产生肿瘤样后果。后者（单形5.性血管瘤）的特点是血管上某一种细胞成分（如血管内皮细胞或血管外皮细胞或平滑肌细胞）大量增生，形成真性肿瘤，且又有良恶之变。因而是一种真性肿瘤。 （1）毛细血管瘤：毛细血管瘤好发于眼睑，完全局限于眼眶者罕见，毛细血管瘤与淋巴管瘤或窦性血管瘤混合存在也有。有人认为毛细血管瘤在幼童期没有萎缩，时间长久后则可演变为窦性血管瘤。有人认为把眼眶毛细血管瘤和窦性血管瘤的发生率合并计算，是有其病理组织学原因的。 眼眶血管瘤性肿瘤占眼眶肿瘤的首位（21.4%）。真正毛细血管型者很少（占眶内血管瘤中0.4%），年龄在3月龄至2岁左右，与窦性血管瘤年龄偏大者（发病年龄35〜40岁）显然不同。
眼部毛细血管瘤图片 【眼部毛细血管瘤的病理】 最早期的毛细血管瘤是一团具有形成血管组织潜能的原始间叶细胞团块，一开始内中并无血管腔形成，而仅为许多形成内皮细胞的梭形细胞集合，由于细胞浆丰富，呈实心的片状排列，在HE染色的切片上又无明显血管腔可见（网状纤维染色有时能显示出血管腔），且易见到分裂象，临床上增大较快。病理上也可误诊为恶性肿瘤，或被笼统地称血管内皮瘤。这时肿瘤的外形，完全是实体瘤的外观，边界虽然存在，但却无真正的包膜形成，因而手术切除难以完全彻底。 继续分化的毛细血管瘤除陆续有多量毛细血管腔出现外，纤维组织也随之增多，形成纤维组织间隔，内中有血管长入，产生成堆或成片的毛细血管芽分割成岛状或簇状。管腔的内面衬以一层扁平内皮细胞，此时，还能看到内皮细胞分裂象，但因缺少其他恶性肿瘤证据，加上簇状排列的毛细血管腔，在光镜下，可以排除恶性肿瘤的诊断。弥漫排列毛细血管瘤在镜下应与脓毒性肉芽肿血管瘤相鉴别。需结合病史、症状及巨眼形态。脓毒性肉芽肿血管瘤临床发展较快，病变较局限，无周围组织侵犯现象，标本呈蒂状外观，这是它和毛细血管瘤不同之点。毛细血管瘤可侵犯周围组织如眼肌、眼眶脂肪组织、泪腺、皮下组织等。 晚期毛细血管瘤，病程长久者，其血管腔多数扩张淤血，看上去如血窦。但仔细看仍有和血窦不同之处，即扩大的血管腔内面总有一层连续的比较肥胖的内皮细胞覆盖，窦性血管瘤的内皮细胞则为光滑扁平，二者显然有所不同，两者的间质也不一样，毛细血管瘤的间质比较富于细胞，纤维组织较为疏松；而窦性血管瘤的间质更为致密，细胞比较稀少，纤维组织更为丰富。但也有少数晚期病例上述两型血管瘤并存，有人称为混合型，也有人认为是毛细血管瘤演变为窦性者。晚期毛细血管瘤肿块外周可有一些纤维组织反应形成假包膜，单个毛细血管外也可有纤维化，导致管腔闭塞，最后还可能有脂肪化生。有人称此种晚期病变为血管纤维瘤或血管脂肪瘤。 |
