静脉畸形会发生在内脏的任何组织中，除肝脏外，发生于内脏的静脉畸形很罕见。尽管肝脏静脉畸形很常见，但仍然被一致错误地称为“海绵状血管瘤”。肝内病变的大小不一，可导致急剧肝大。肝破裂非常罕见，且干预治疗仅对有症状或迅速扩张的病变有效（Yoon等，2003）。内脏血管畸形的治疗方法将在第25章中详细讨论。 静脉畸形可发生在从口腔到肛门的任何中空脏器内。胃肠道出血是最常见的临床表现（Fishman等，1998），咯血很罕见。反之，血液会经直肠，或以黑便或便血的形式排出。慢性出血发生缓慢，以至于患者或家人都没有察觉到。静脉病变最初表现为不明原因贫血的病例并不少见，但静脉畸形出血迅速，以至于引起血流动力学改变的情况罕见；由静脉畸形引起的肠梗阻也很少见。 骨盆区单纯静脉畸形患者，以及并发毛细血管-淋巴管-静脉畸形的Klippel-Trenaunay综合征患者，常伴有肛肠和部分结肠的静脉病变。Servelle等（1976）报道了588例Klippel-Trenaunay综合征患者，其中1%的患者术后有严重的需干预治疗的直肠和（或）膀胱出血。关于盆腔内脏血管畸形的总发病率未见报道。结直肠病变也会引起痉挛性腹痛，有时这种类型的结直肠病变不伴有皮肤或其他明显的血管畸形，这种情况下，直肠出血的症状常不会被察觉。即便是进行组织活检后，患者最初也常被误诊为炎症性肠病或结肠镜检查后的非特异性结肠炎。此种情况对胃肠病医师和病理学家来说更常见。此外，结肠炎的常规治疗对静脉异常的患者是无效的。 |
