静脉畸形发生的形式多种多样。在脉管疾病领域，静脉畸形通常被认为以海绵状的结构存在于组织中，并不一定与血管相关。然而，也有众多知名静脉存在异常，但不表现为团状结构，包括发育不全、形成不全、扩张。瓣膜异常，以及路径，位置、数量异常。在Hamburg分类中。海绵状肿块被称为“主干外"静脉畸形，而不表现为团状结构的静脉异常被称为“主干”静脉异常（Loose，2007）。这些术语并不被国际脉管异常研究学会（ISSVA）的分类所采用。反而，静脉畸形（VM）是一种通用术语。静脉畸形的两大主要类型是：①解剖异常的静脉；②与知名静脉分支无关的静脉异常。 腔静脉发育异常通常无症状（Sarma，1966；Smith和Wolfe，1983）（图14-1）。尽管少数可能与皮肤胎记有关，但通常无关。大多数腔静脉异常是在放置中心静脉导管拍摄X线片。手术。静脉造影检查或尸检时发现的。左侧上腔静脉（SVC）永存是中央静脉系统中最常见的解剖变异，它是由左侧主静脉退化失败导致的（Mathews等，1999；Minniti等，2002）。除了正常的右侧上腔静脉，左侧上腔静脉永存在普通人群中的患病率大约是0.2%-8%（Erdogan等，2007）。只有左侧上腔静脉没有右侧上腔静脉的情况更罕见，只发生在0.1%的人群中（Heye等，2007）。上腔静脉异常可能与伴发的心血管畸形有关。双侧上腔静脉在心脏结构异常的患者中发生率高达11%（Albay等，2006）。左侧上腔静脉永存在食管闭锁患者中更常见（9.9%），但不一定存在相关的心脏异常（Mowery等，2006）。双侧上腔静脉可以通过左侧头臂静脉相连，而在其他情况下，头臂静脉是缺失的。值得注意的是，左侧。上腔静脉通常灌注到冠状静脉窦内（Gonza-lex-Juanatey等，2004），甚至有时直接进入左心房。后者的出现可能是由于，上主静脉右侧部分结构异常导致的（Miraldi等，2002）。 |
