血管瘤论坛 其他的血管瘤综合征 Proteus综合征

Proteus综合征

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-7 10:04   2754  

        Proteus综合征(图13-10)以半侧躯体、头 面部肥大、斑片状真皮发育不全为特点,是一组 累及皮肤、软组织和骨的复杂性病变。可伴有 眼距宽、耳位低、高腭弓、外生性骨疣、脊柱侧突 和颅面不对称等症状,还有皮肤粗糙及带状黑 色素沉着,有时有皮下脂肪瘤、毛细血管静脉畸 形、智力低下等临床表现。患儿染色体正常,遗 传方式不明,多为散发。本征无特殊治疗,有条 件者可手术矫正。

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Proteus综合征的手部和足底症状表现图片

      




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