头面血管瘤综合征是一种比较复杂的综合征,它并不仅仅指发生在头面部的血管瘤,还会伴随出现其他病症,是一种比较严重的综合征。 血管瘤是一种发生在血管的病变,而头面血管瘤综合征是一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。 头面部的血管瘤在出生时就已经出现,随患者的生长而增长,颜色一般由红色发展为暗紫红暖色,不高出皮肤表面。其分布部位并非严格与三叉神经各支的支配范围相吻合。 头面血管瘤综合征症主要累及神经系统、皮肤和眼部。头面血管瘤综合征症主要有以下症状: 一:神经系统症状 常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制。随着患儿年龄增大,患儿的智能可能会出现减退。面部血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。 二:皮肤改变 红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜,对患者的外貌有较大的影响。 三:眼部症状 30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。 头面血管瘤综合征目前还没有理想的治疗方案,我们只能寄希望于未来医学的发展。 |