Proteus综合征

Proteus 综合征Proteus 综合征(OMIM#176920)是一种罕见的复合病变，其特征为骨组织和软组织非对称性过度生长，在青春期之后发展停滞。文献报道中大约有100例真正的Proteus 综合征(Cohen等，2003)，其表现度差异非常 ... 查看全文

Proteus综合征（图13-10）以半侧躯体、头 面部肥大、斑片状真皮发育不全为特点，是一组 累及皮肤、软组织和骨的复杂性病变。可伴有 眼距宽、耳位低、高腭弓、外生性骨疣、脊柱侧突 和颅面不对称等症状，还有皮肤粗糙 ... 查看全文

（一）Sturge-Weber综合征 在胚胎6周时，血管丛围绕神经管头部发展，在外胚层退化形成面部皮肤。胚胎正常发育时，在第9周时血管丛退化，但在Sturge-Weber综合征（Sturge-Webersyndrome,SWS）血管瘤样病变患者，血 ... 查看全文